苯丙酮尿症患儿，尿中有特殊气味是由于尿中含有（）

A.酪氨酸羟化酶

B.谷氨酸羟化酶

C.二氢生物蝶呤还原酶

D.苯丙氨酸羟化酶

E.羟苯丙酮酸氧化酶

A.酪氨酸羟化酶

B.谷氨酸羧化酶

C.苯丙氨酸羟化酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.羟苯丙酮酸氧化酶

A.酪氨酸转氨酶

B.酪氨酸酶

C.苯丙氨酸羟化酶

D.多巴脱羧酶

E.酪氨酸羟化酶

A.l--2天

B.1--2周

C.2--4周

D.4--6周

E.6--8周

A.尿黑酸氧化酶

B.胱硫醚β合成酶

C.组氨酸酶

D.精氨酸酶

E.苯丙氨酸羟化酶

A.酪氨酸酶

B.苯丙氨酸羟化酶

C.尿黑酸氧化酶

D.酪氨酸转氨酶

E.苯丙氨酸转氨酶

A.血清尿黑酸水平升高

B.VitB₁₂缺乏

C.血清磷酸吡哆醛水平升高

D.患儿尿布散发新鲜枫糖浆气味

E.苯丙氨酸羟化酶活性仅为正常人的2%

A.甲硫氨酸

B.精氨酸

C.苯氧乙酸

D.苯乙酸

A.体内有过多的苯丙酮酸

B.苯丙氨酸在体内蓄积

C.四氢生物蝶呤生成不足

D.组氨酸羟化酶被抑制

E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏

A.酪氨酸酶

B.苯丙氨酸羧化酶

C.羟基丙酮酸氧化酶

D.尿黑酸酶

E.谷氨酸脱羧酶