4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）

A.出生后适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人

B.6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿，要选择含苯丙氨酸低的食品

C.最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入，又保证正常发育的需要

D.给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智力低下

E.终生适当控制苯丙氨酸的摄入

A.二氢生物喋呤还原酶先天缺乏

B.高苯丙氨酸血症

C.酪氨羟化酶被抑制制

D.血酪氨酸浓度下降

E.四氢生物喋呤生成不足

A．半乳糖血症

B．高精氨酸血症

C．组氨酸血症

D．苯丙酮尿症

E．呆小病

F．同型胱氨酸尿症

G．先天愚型

H．软骨营养不良

A.1.5个月男孩，生后第1周出现反复呕吐，为胃内容物，多数发生在进食后

B.5岁女孩，经常于进食过程中或餐后出现中上腹痛，伴有恶心、呕吐

C.7岁男孩，反复发作上腹部胀痛，夜间多发，曾发生过黑便

D.2个月男孩，生后4周出现吐奶，有时呈喷射性呕吐，多发生于喂奶后不到半小时，渐加重

E.6个月男婴，阵发性哭吵不安6h，伴呕吐，并排出果酱样大便

A.1.5个月男孩，生后第1周出现反复呕吐，为胃内容物，多数发生在进食后

B.5岁女孩，经常于进食过程中或餐后出现中上腹痛，伴有恶心、呕吐

C.7岁男孩，反复发作上腹部胀痛，夜间多发，曾发生过黑便

D.2个月男孩，生后4周出现吐奶，有时呈喷射性呕吐，多发生于喂奶后不到半小时，渐加重

E.6个月男婴，阵发性哭吵不安6h，伴呕吐，并排出果酱样大便

A.肺部反复出现“肺炎”样体征

B.喂养困难、体重不增、易激惹

C.出生后持续有心脏、呼吸功能不良的症状

D.反复神志不清

E.持续青紫

A.5～10mg／kg

B.10～30mg／kg

C.30～5Omg／kg

D.50～70mg／kg

E.70～90mg／kg

A.5～10mg/kg

B.10～30mg/kg

C.30～50mg/kg

D.50～70mg/kg

E.70～90mg/kg