患儿，男，7岁，生后不久即发现眼球震颤，视物时脸向右转，视远尤甚。检查：视力：右裸眼视力：0.1，矫正视力+1.00DS→0.1；左裸眼视力：0.1，矫正视力+1.00DS→0.1。在代偿头位方向，右眼0.5，左眼0.4，两眼同时看：0.5。双眼前节及眼底无明显异常。眼位：角膜映光正位。眼球运动：各方向均不受限。眼球震颤：呈水平冲动性，中间带位左侧。代偿头位：面右转。该病例最可能的诊断是（）

患儿，男，7岁，生后不久即发现眼球震颤，视物时脸向右转，视远尤甚。检查：视力：右裸眼视力：0.1，矫正视力+1.00DS→0.1；左裸眼视力：0.1，矫正视力+1.00DS→0.1。在代偿头位方向，右眼0.5，左眼0.4，两眼同时看：0.5。双眼前节及眼底无明显异常。眼位：角膜映光正位。眼球运动：各方向均不受限。眼球震颤：呈水平冲动性，"中间带"位左侧。代偿头位：面右转。该病例最可能的诊断是A、弱视性眼球震颤

B、隐性眼球震颤

C、前庭性眼球震颤

D、先天性特发性眼球震颤

E、中枢性眼球震颤

为消除上述病例的代偿头位。可双眼戴用三棱镜A、双眼戴三棱镜，尖向左

B、双眼戴三棱镜，尖向右

C、双眼戴三棱镜，底向上

D、双眼戴三棱镜，底向下

E、双眼戴三棱镜，底向外

患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为

A．肾上腺脑白质营养不良

B．结节性硬化症

C．苯丙酮尿症

D．Sturge-Weber综合征

E．神经纤维瘤病

患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。此患者以下哪项检查不恰当A、脊髓MRI

B、肌电图

C、脑电图

D、心电图

E、FRDA基因GAA异常扩增检测

若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心室肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大A、脊髓小脑性共济失调

B、遗传性痉挛性截瘫

C、腓骨肌萎缩症

D、脊肌萎缩症

E、Friedreich型共济失调

首选哪种药物治疗A、辅酶Q和其他的抗氧化剂

B、B族维生素

C、丙种球蛋白

D、皮质激素

E、新型钙通道阻滞剂

患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊。查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，吞咽反射正常，四肢肌张力稍低。腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。

该患儿可能的诊断是

A．急性小脑共济失调

B．脑干脑炎

C．脊髓炎

D．吉兰-巴雷综合征

E．后颅凹肿瘤

患儿男，7岁。病前2周有水痘病史，因双手震颤、步态不稳3天就诊，查体：神志清楚，眼球震颤，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是A、急性小脑共济失调

B、脑干脑炎

C、脊髓炎

D、吉兰-巴雷综合征

E、后颅凹肿瘤

该患儿进一步体格检查最可能出现的阳性体征是A、踝阵挛阳性

B、腹壁反射消失

C、下肢痛觉消失

D、脑膜刺激征阳性

E、跟膝胫试验阳性

该患儿最有可能的检查结果是A、脑脊液常规白细胞显著增高，蛋白显著增高

B、脑脊液细胞及蛋白轻度增高，糖降低

C、脑电图额区见尖／尖-慢波持续性发放

D、头颅MRI提示小脑轻微脑水肿

E、头颅MRI有占位性病变

该患儿应该采取的治疗措施是A、应早期抗病毒治疗

B、可给与激素治疗

C、血浆置换

D、宜早期进行功能锻炼

E、呼吸机辅助治疗

患儿男，6岁，自出生时即发现右眼比左眼小，不伴晨轻暮重，否认外伤史。右眼视力0.5，不能矫正，左眼视力1.0。睑裂高度：右眼3mm，左眼9mm。眼球运动正常。依酚氯铵试验：阴性。咀嚼下颌运动试验：阴性。提上睑肌肌力：右眼2mm，左眼12mm；额肌肌力：右眼10mm，左眼10mm。目前可能的诊断是A、重症肌无力

B、腱膜性上睑下垂

C、先天性上睑下垂

D、神经源性上睑下垂

E、颌动瞬目综合征

以下处理比较合适的是A、口服新斯的明

B、口服糖皮质激素

C、手术治疗：提上睑肌缩短术

D、手术治疗：额肌提吊术

E、不处理，待发育成熟后再手术

患者男，37岁。1周前晨起时发现视物不清，视物双影，双眼向左右两侧侧视及外下方看时明显，无前额及眶周胀痛，无四肢麻木无力，无吞咽困难及言语不利，无发热。症状持续并逐渐加重，2d前出现右侧眼球不能活动。既往史：1个月前因“上呼吸道感染”，间断口服抗生素、感冒胶囊等药物，现仍有鼻塞、流清涕等症状；否认高血压、糖尿病病史；否认外伤、手术史；否认毒物、重金属接触史；否认食物及药物过敏史；无昆虫叮咬史。查体：BP 120／70mmHg;意识清楚，言语流利，高级皮质功能正常，双侧眼球无突出，球结膜未见充血，双侧瞳孔等大正圆，直径3mm，直接、间接对光反射灵敏，粗测视力正常，右侧眼球固定，各方向活动不能，左眼内收露白2mm，左眼外展、上视及下视不能，双侧额纹对称，双侧鼻唇沟对称存在，腭垂居中，咽反射存在，伸舌居中，未见舌肌萎缩；颈软，转颈、耸肩有力，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射对称减低，双侧病理反射未引出，双侧指鼻试验欠稳准，轮替动作略笨拙，闭目较明显，双侧跟膝胫试验尚稳准，脑膜刺激征（-）；双上肢音叉振动觉减退，针刺觉正常；双下肢深、浅感觉正常，直线行走正常，闭目难立征（-）。颅脑CT+CTA:未见明显异常。依据现有资料，患者定位诊断考虑（ ）A、多脑神经

B、神经肌肉接头

C、周围神经

D、海绵窦区域

E、脑干

F、眶尖

该患者可能的诊断为（ ）A、脑动脉瘤

B、海绵窦综合征

C、重症肌无力

D、眼咽型肌营养不良

E、脑干梗死

F、莱姆病

G、Miller-Fisher综合征

为了明确诊断，有必要进行的检查有（ ）A、脑电图

B、颅脑MRI(平扫+增强)

C、针极肌电图

D、脑脊液检查

E、神经传导速度

F、经颅多普勒超声

（提示颅脑MRI：脑实质未见异常信号影；增强扫描：未见异常强化信号 影。发病2周时行腰椎穿刺脑脊液检查提示蛋白-细胞分离现象。肌电图：神 经源性损害，轴索变性为主。）本病可采取的治疗方法是（ ）A、维生素B族

B、静脉注射人免疫球蛋白

C、糖皮质激素

D、血浆置换

E、防治并发症

F、康复治疗

男，55岁。突然头痛、呕吐、视物旋转伴行走不稳2小时。查体：构音障碍，一侧肢体共济失调，眼球震颤。

最可能的诊断为

A．脑栓塞

B．小脑出血

C．大脑皮层出血

D．蛛网膜下腔出血

E．壳核出血

患儿男性，3.5岁，因发现视物对眼半年就诊。患儿半年前无明显诱因被家属发现视物对眼，一直未予诊治。视力检查：双眼均0.3。为明确诊断，首选下列哪些眼部检查（ ）A、双眼球运动检查

B、眼底检查

C、眼前节检查

D、三面镜中和检查

E、主导眼检查

F、散瞳验光检查

该患儿应该与下列哪些疾病相鉴别（ ）A、展神经麻痹

B、先天性内斜视

C、眼底病变

D、大脑功能发育不全

E、视神经病变

F、动眼神经麻痹

［提示］该患儿双眼前节及眼底检查未见异常；散瞳验光：右眼+4.75DS/+1.00DC×45°，左眼+4.50DS;矫正视力：双眼均0.3，眼球运动无明显异常。 患儿初步诊断为（ ）A、共同性内斜视

B、麻痹性斜视

C、复性近视散光

D、复性远视散光

E、远视

F、弱视

目前可以采取下列哪些治疗措施（ ）A、配戴眼镜

B、手术治疗

C、肉毒素治疗

D、红光治疗

E、精细训练

F、定期复查

患儿男，六个月。因抬头困难，上、下肢无力，抓物不稳，竖抱时患儿腰不能直立来院就诊。查体：头围50cm，眼球震颤，视神经乳头无水肿。头颅MRI检查显示：双侧大脑半球形态结构对称，脑实质内网未见明显异常信号影，灰白质对比清晰，双侧侧脑室及第三脑室扩大，余各脑室及脑池未见扩大。中线结构无移位。脑干未见明显异常。小脑扁桃体向下移深入椎管内，下缘超过枕骨大孔线5mm。根据患儿情况，首先要考虑的诊断是

A.Chiari畸形Ⅰ型

B.Chiari畸形Ⅱ型

C.Chiari畸形Ⅲ型

D.Chiari畸形Ⅳ型

E.小脑扁桃体枕骨大孔疝