患者女，26岁，因“活动后心悸、胸闷、气短8年余，加重1年”来诊。查体：身高157 cm，体重53 kg。口唇无发绀

A、指甲中央隆起

B、指甲边缘翘起

C、指甲变薄

D、表面粗糙有条纹

E、呈反甲

A、红白血病

B、再生障碍性贫血

C、骨髓纤维化

D、骨髓转移癌

E、自身免疫性溶血性贫血

A、左乳内动脉

B、胃网膜右动脉

C、桡动脉

D、右乳内动脉

E、腹壁下动脉

A、心力衰竭

B、空气栓塞

C、酸碱平衡失调

D、循环超负荷

E、出血倾向

A、明确诊断

B、精确喷洒滑石粉，增加胸膜固定效果

C、剥除肺表面纤维素，以利于肺复张

D、松解胸腔粘连，清除分隔状包裹状积液

E、以上都是

、水肿、晕厥等，未患过肺炎，无缺氧发作。行超声心动图检查提示"先天性心脏病：William-s syn-drome，肺动脉瓣上狭窄，主动脉瓣上狭窄。至门诊就诊，认为有手术指征而收入院。入院体查：体温：36.5℃，脉搏：120次／分，呼吸：30次／分，血压：90／62mmHg。心界无明显扩大，心率120次／分，律齐，胸骨左缘2～3肋间可闻及4／6级收缩期杂音，P2减弱。超声心动图检查提示：左室稍增大，左心室后壁及室间隔明显增厚；主动脉窦部扩张，窦管交界处明显狭窄，最窄处仅3.5mm，压差95mmHg，升主动脉远端口径稍小，肺动脉瓣上狭窄，压差40mmHg，左右肺动脉发育均匀性较小，分别3.5mm和4mm。关于William综合征，以下正确的是( )A、基因排列失常而造成的先天性疾病

B、有明显的脸部特征，鬼精灵面容

C、通常智力正常

D、常合并心脏畸形，尤其是肺动脉、主动脉瓣上狭窄

E、肺动脉远端分支细小

F、常合并右心发育不良

常用的矫治主动脉瓣上狭窄的方法有( )A、切除狭窄部，主动脉端端吻合

B、纵向切开狭窄处，椭圆形心包补片修补扩大

C、倒"Y"型切口，用相似形状的心包补片扩大

D、横断狭窄处，垂直切开三个主动脉窦部，分别用3块心包片修补扩大

E、切除狭窄部，人造血管移植

F、导管球囊扩张术

(提示 手术中应用倒"Y"型切口切开主动脉瓣上狭窄处，用倒"Y"型心包补片修补扩大瓣上狭窄。)手术中应该注意的问题有( )A、手术先垂直切开瓣上主动脉，切口分别向下延长至右冠窦和无冠窦

B、手术先垂直切开瓣上主动脉，切口分别向下延长至右冠窦和左冠窦

C、右冠窦切口位于右冠开口的左侧

D、右冠窦切口位于右冠开口的右侧

E、切口边缘靠近右冠开口，注意避免损伤

F、切口边缘靠近左冠开口，注意避免损伤

(提示 术前心脏CT检查提示：升主动脉瓣上狭窄，主动脉根部呈"蒜头"样改变，窦管交界处明显狭窄，肺动脉瓣及瓣上狭窄，远端分支细小。左冠脉开口可疑狭窄。患儿停机顺利，送返ICU，但术后6小时突发心跳骤停，抢救无效死亡。)病例死亡讨论时应考虑的可能的死亡原因有( )A、突发性室性心律失常

B、存在左冠开口狭窄

C、术中左心室排气不彻底，冠脉进气

D、残余主动脉瓣上狭窄

E、缝线牵拉影响右冠脉开口

F、心功能衰竭

A、肺动脉环缩

B、单片法

C、改良单片法

D、双片法

E、改良双片法

A、肋骨骨折

B、肺挫伤

C、创伤性窒息

D、张力性气胸

E、血胸

A、急性白血病

B、肝硬化脾肿大

C、原发性血小板减少性紫癜

D、巨幼细胞贫血

E、骨髓纤维化

A、急性心肌梗死

B、急性夹层动脉瘤

C、不稳定型心绞痛

D、主动脉窦瘤破裂

E、自发性气胸