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[多选题]

原发性纤毛运动障碍患者纤毛结构异常包括

A.动力臂缺失

B.放射辐缺失

C.微管转位

D.中央鞘缺失

E.纤毛方向障碍

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第1题

6个月婴儿,发热、腹泻5天,气促,面色苍白,烦躁1天。查体:心率56次/分,心律略不齐,心音低钝,心前区闻

及心包摩擦音。心电图示三度房室传导阻滞。最可能的诊断为A、化脓性心包炎

B、中毒性心肌炎

C、病毒性心肌炎

D、腹泻病伴低血钾症

E、以上均不是

有助于诊断的实验室检查是A、血电解质测定

B、血清co-MB

C、大便病毒分离

D、血液病毒分离

E、血培养

下列治疗措施哪项不合适A、吸氧

B、镇静

C、糖皮质激素

D、大剂量维生素C

E、心包穿刺

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第2题

男婴,足月,自然分娩,娩出时脐带绕颈1周,Apgar评分1分钟1分,5分钟为5分。体检:反应差,嗜睡,拥抱反

射减弱,肌张力减低。诊断为新生儿缺氧缺血性脑病。要了解脑损伤的程度,可采取以下检查方法,除了下列哪项A、头颅B超

B、头颅摄片

C、头颅CT扫描

D、头颅MRI

E、脑电图

根据病史,该患儿脑部受损最严重的部位可能是A、丘脑

B、脑干

C、小脑

D、大脑皮质矢状旁区

E、脑室周围

哪项治疗措施不适宜A、吸氧

B、纠正酸中毒

C、维持血糖在正常高值

D、保证每日补液量100ml/kg

E、多巴胺维持血压

如发生惊厥,首选的控制惊厥的药物是A、地西泮(安定)

B、苯巴比妥

C、水合氯醛

D、苯妥英钠

E、氯丙嗪

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第3题

患儿女,2个月,因“皮肤黄染45d”来诊。尿黄,粪浅淡、油腻。生后混合喂养。查体:皮肤和巩膜中至重度黄染

;腹胀,肝肋下3.5cm,脾肋下2cm。肝功能:TBil188μmol/L,DBil138μmol/L,ALT190U/L,AST186U/L,TP64g/L,Alb44g/L;PT13s,PTA98%。可能的临床诊断及分型为A、婴儿肝炎综合征

B、急性黄疸型肝炎

C、胆汁淤积性肝炎

D、重症型

E、肝炎型

F、淤胆型

其病因诊断需要考虑A、细菌感染如大肠埃希菌

B、病毒感染如巨细胞病毒

C、胆管闭锁

D、胆汁酸代谢或排泌缺陷病

E、胆石症

F、瓜氨酸血症Ⅱ型-新生儿型(NICCD)

为明确诊断,应进行的检查项目包括A、追问出生后最初15d粪便颜色及其变化

B、乙型肝炎疫苗接种史

C、病毒标志物如尿CMV分离、病毒抗原抗体检测

D、尿有机酸分析

E、肝和胆囊超声

F、血清γ-GT水平

G、MRCP

H、空腹血糖和血乳酸测定

针对该患儿的目前情况,可采取的治疗措施包括A、熊去氧胆酸

B、糖皮质激素

C、降酶药

D、茵栀黄注射液

E、脂溶性维生素

F、水溶性维生素

G、氨基酸注射液

H、抗生素

应考虑的进一步检查、治疗措施有(提示检查结果不支持胆管发育异常和胆汁酸排泌障碍;尿CMV分离(+)。)A、听觉脑干诱发电位(ABR)检查

B、SPECT(核素扫描)检查,以进一步排除胆管闭锁

C、若ABR检查示感音神经性耳聋,可行更昔洛韦治疗

D、若常规退黄治疗无明显效果,可行更昔洛韦治疗

E、若常规退黄治疗无明显效果,可加大茵栀黄注射液用量

F、若常规退黄治疗无明显效果,可用糖皮质激素7~10d

若采用更昔洛韦(GCV)抗病毒治疗,正确的用法是A、诱导期:GCV5mg/kg,2次/d

B、诱导期:GCV5mg/kg,1次/12h

C、静脉滴注时间<1h

D、静脉滴注时间>1h

E、一般推荐总疗程3个月

F、一般推荐总疗程3~4周

G、最初1周每周2次血常规,其后每周1次血常规

H、每1~2周1次血常规

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第4题

患儿男,9个月,因“高热伴轻咳5d,热退疹出1d”来诊。一般情况好,家长曾给予退热药及口服抗生素。查体:

咽部轻度充血,颜面及躯干红色斑丘疹。最可能的诊断是A、麻疹

B、风疹

C、药疹

D、幼儿急疹

E、猩红热

该疾病的主要诊断依据是A、血常规

B、血细菌培养

C、血病毒分离

D、皮疹特点

E、“热退疹出”的特点

不适当的治疗是A、物理降温

B、必要时口服退热药

C、静脉用抗生素

D、口服止咳去痰药

E、口服抗病毒中成药

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第5题

关于婴儿期保健,叙述正确的有

A、6个月开始添加辅食

B、定期体格检查

C、坚持户外运动,有利于体格生长

D、注意培养学习习惯,培养想象和思维能力

E、进行计划免疫接种

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第6题

女孩,6岁。因乳房增大,身高增长加速1年余,阴道出血5天±就诊。体检:身高119cm,乳房B4期,阴毛P2期。手

腕骨X线片示骨龄9岁。女孩最可能的诊断是A、体质性性早熟

B、单纯性乳房早发育

C、McCune-Albright综合征

D、先天性肾上腺皮质增生症

E、原发性甲状腺功能减低症伴性早熟

F、假性性早熟

具有诊断意义的检查项目有A、盆腔B超检查

B、血T3、T4、TSH测定

C、血雌二醇和睾酮浓度测定

D、黄体生成素释放激素(LIRH)兴奋试验

E、血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定

F、血生化检查

该患儿治疗应首选A、甲孕酮

B、环丙氯地孕酮

C、促性腺激素释放激素类似物

D、中药,如大补阴丸、知柏地黄丸

E、暂不用药物治疗,临床观察

F、加强数育与保护

治疗本病的目的是A、抑制或减慢性发育

B、抑制骨骼成熟

C、改善成人期最终身高

D、维护正常心理行为

E、调节体内激素

F、保持正常形体

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第7题

女婴,5d龄,家中出生,母乳喂养,2d来皮肤黄染,少吃、少动,多睡,体温不升。体检:反应差,面色灰,肝肋下

3cm,脾肋下2cm,脐轮红肿,脐凹可见脓性分泌物,四肢末梢花斑。最可能的诊断是A、新生儿脐炎,新生儿败血症

B、新生儿脐炎,母乳性黄疸

C、新生儿脐炎,生理性黄疸

D、新生儿脐炎,溶血病

E、新生儿脐炎,肝炎

首选的检查措施为A、血培养

B、血胆红素

C、网织红细胞计数

D、血气分析

E、血清转氨酶测定

哪项处理措施不恰当A、抗生素

B、纠正酸中毒

C、输注白蛋白

D、抗休克

E、暂停母乳喂养

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第8题

患儿生后7天,在家接生,出现发热,烦燥不安,吸吮困难,苦笑面容,阵发性痉挛、惊厥,脐部发红。该患儿的

临床诊断为A、新生儿败血症

B、新生儿破伤风

C、新生儿脐炎

D、新生儿颅内出血

E、新生儿化脓性脑膜炎

控制痉挛应注射A、地西泮

B、氯丙嗪

C、苯妥英钠

D、苯巴比妥

E、破伤风抗毒素

该患儿护理措施不正确的是A、保持室内的绝对安静

B、保持呼吸道通畅

C、保证能量供应

D、每半小时测体温、心率

E、防止骨折发生

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第9题

以下不属于急性肾小球肾炎发病机制的有

A、免疫介导型炎症病变

B、非免疫性病变

C、炎性介质介导型

D、免疫复合物介导型

E、感染性炎性病变

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第10题

男婴,生后4天,因生后即青紫就诊。查体:新生儿貌,中度发绀,呼吸促,心脏杂音不明显。超声心动图检查

示心房正位,心室右襻,主动脉位于右前方,起自右室,肺动脉位于左后方,起自左室,房间隔中部回声脱失5mm,室间隔完整,于主动脉弓降部可见一管道与肺动脉相通。初步诊断考虑为A、完全性大动脉转位

B、右室双出口

C、左室双出口

D、动脉导管未闭

E、Tauusig-Bing畸形

此症最适宜的手术时机为A、立即

B、1个月龄

C、半岁

D、1岁

E、3岁

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