下列哪个基因异常不会引起Alport综合征（）

A. X染色体上的Ⅳ型胶原α5链的基因

B. 染色体2上Ⅳ型胶原α3链的基因

C. 染色体2上Ⅳ型胶原α4链的基因

D. X染色体上的Ⅳ型胶原α2链的基因

E. 以上都不是

A. X染色体上的Ⅳ型胶原α3链的基因

B. 染色体2上Ⅳ型胶原α2链的基因

C. 染色体2上Ⅳ型胶原α4链的基因

D. X染色体上的Ⅳ型胶原α1链的基因

E. X染色体上的Ⅳ型胶原α6链的基因

A．COL4A1

B．COL4A2

C．COL4A3

D．COL4A4

E．COL4A5

F．COL4A6

G．LMX1B

H．WT-1

患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查为明确诊断，最有价值的检查是(提示高频听力受损。)A、尿相差显微镜

B、24h尿蛋白定量

C、血尿素氮、肌酐

D、免疫球蛋白及补体

E、皮肤活检

F、肾活检

G、眼科检查

某些基因异常可导致该病，这些基因有(提示高频听力受损。提示肾活检：电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征（Alportsyndrome）。)A、COL4A1

B、COL4A2

C、COL4A3

D、COL4A4

E、COL4A5

F、COL4A6

G、LMX1B

H、WT-1

该病的特点有(提示高频听力受损。)A、肾小球性血尿

B、进行性肾功能减退

C、感音神经性耳聋

D、圆锥形晶状体

E、血尿或慢性肾衰竭家族史

F、对激素治疗效果好

A、NPHSl

B、COL4A3

C、COL4A4

D、COL4A5

E、编码Ⅳ型胶原A链的基因突变

A．肾组织电镜见GBM广泛变厚、撕裂

B．阳性家族史

C．应用抗GBMⅣ型胶原5，链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色

D．临床上有肾脏病、眼病变及耳病变

E．肾功能急性、进行性损害

A．常染色体隐性遗传

B．常染色体显性遗传

C．Ⅹ连锁显性遗传

D．多基因遗传

E．以上答案都不对

A．肾间质有多少不等的泡沫细胞出现

B．Ⅳ型胶原3～5链表达阴性

C．肾小球基底膜弥漫不规则增厚或薄厚不均

D．肾小球基底膜致密层撕裂、分层

E．系膜区有电子致密物沉积

A、主要遗传方式为常染色体显性遗传

B、肾小球性血尿

C、感音神经性耳聋

D、进行性肾功能减退

E、可伴有眼部异常

A. 主要遗传方式为常染色体显性遗传

B. B.肾小球性血尿

C. C.感音神经性耳聋

D. D.进行性肾功能减退

E. E.可伴有眼部异常