肌萎缩侧索硬化的病理改变包括（）

A. 脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生

B. 脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少，残存神经元气球样变

C. 肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维

D. 电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等

A. 脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生

B. 脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少，残存神经元气球样变

C. 肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维

D. 电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等

A. 脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生

B. 脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少，残存神经元气球样变

C. 肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维

D. 电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等

A. 镜下可见运动皮质大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干运动神经元脱失，并出现中央染色体溶解及空泡形成

B. 皮质脊髓束变性和脱髓鞘改变，肌纤维萎缩

C. 舌下、舌咽、迷走和副神经核等最常受累

D. 眼外肌运动核和支配膀胱、直肠括约肌的骶髓Onurfowicz核也可受累

肌萎缩侧索硬化的病理改变为

A、运动皮质的大锥体细胞消失，有典型神经源性改变肌电图

B、运动皮质的大锥体细胞消失，脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变，皮质脊髓束见脱髓鞘改变

C、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失，有典型神经源性改变肌电图

D、运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变

E、皮质脊髓束见脱髓鞘改变

肌萎缩侧索硬化的临床表现为

A、呛咳、吞咽困难，咀嚼、呼吸无力，发音障碍，表现为真假球麻痹并存

B、呛咳、吞咽困难，发音障碍，但咀嚼、呼吸有力，表现为真假球麻痹并存

C、40岁以后发病，男多于女；隐袭起病，慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和肌束震颤，病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现，无感觉障碍，有典型神经源性改变肌电图

D、慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现

E、慢性进行性病程，以肌无力、肌萎缩和下运动神经元受累为主要表现

患者男，72岁。2年前起出现性格固执，易激惹，爱骂人，随意抓取物品放入口中。1年余前起出现随地吐痰，重复言语，每日不间断来回踱步， 生活逐渐不能自理。神经系统查体未见明确阳性体征。最可能的诊断是（ ）A、阿尔茨海默病

B、血管性痴呆

C、额颞叶痴呆

D、路易体痴呆

E、帕金森病痴呆

F、Creutzfeldt-Jakob病

(提示 半年余后，家属发现患者右手持物不灵活，右手“虎口”萎缩，后逐渐出现言语不清。)此时最应警惕出现的疾病是( )A、颈椎病

B、肌萎缩侧索硬化

C、脑梗死

D、肯尼迪病

E、多系统萎缩

F、多发性硬化

为明确诊断，应进一步做的检查主要包括( )A、颅脑MRI

B、颈椎MRI

C、脑电图

D、肌电图

E、肌肉活检

F、神经心理学检查

该患者最可能出现的病理改变是( )A、老年斑

B、路易小体

C、神经元纤维缠结

D、少突胶质细胞包涵体

E、神经元胞浆内TDP-43包涵体

F、神经元胞浆内嗜伊红性包涵体

A. 运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降

B. 肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等

C. 胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义

D. 40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号

A. 运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降

B. 肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等

C. 胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义

D. 40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT加权相上出现皮质高信号

A. 运动传导速度早期基本正常，随病情进展出现复合运动电位幅度下降

B. 肌电图呈典型的失神经支配改变，如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等

C. 胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义

D. 40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT2加权相上出现皮质高信号