A.脊髓前角α-运动神经元缺失以及神经胶质细胞增生
B. 脑干疑核、舌下神经核和面神经核神经元减少,残存神经元气球样变
C. 肌肉活检可见大量萎缩的Ⅰ型肌纤维
D. 电镜下可见肌纤维萎缩、肌小节排列紊乱、神经纤维稀疏和轴索萎缩等
第1题
A、运动皮质的大锥体细胞消失,有典型神经源性改变肌电图
B、运动皮质的大锥体细胞消失,脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,皮质脊髓束见脱髓鞘改变
C、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失,有典型神经源性改变肌电图
D、运动皮质的大锥体细胞消失并出现异常的细胞病理改变
E、皮质脊髓束见脱髓鞘改变
第2题
A、运动皮质的大锥体细胞消失,脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变
B、运动皮质的大锥体细胞消失,有典型神经源性改变肌电图
C、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,有典型神经源性改变肌电图
D、运动皮质的大锥体细胞消失,脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,皮质脊髓束见脱髓鞘改变
E、脊髓前角和脑干的运动神经元脱失并出现异常的细胞病理改变,皮质脊髓束见脱髓鞘改变
第3题
A、40岁以后发病,男多于女;隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现,一般并存相应部位的感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图
B、多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼、咳嗽和呼吸无力,发音障碍,表现为真假球麻痹并存
C、40岁以后发病,男多于女;隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和肌束震颤,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,无感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图
D、多在中年后发病,饮水呛咳,吞咽困难,发音障碍,但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表现为真假球麻痹并存
E、40岁以后发病,男多于女;隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和肌束震颤,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,一般并存相应部位的感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图
第4题
A、呛咳、吞咽困难,咀嚼、呼吸无力,发音障碍,表现为真假球麻痹并存
B、呛咳、吞咽困难,发音障碍,但咀嚼、呼吸有力,表现为真假球麻痹并存
C、40岁以后发病,男多于女;隐袭起病,慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和肌束震颤,病理征等上下运动神经元同时受累为主要表现,无感觉障碍,有典型神经源性改变肌电图
D、慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和上运动神经元受累为主要表现
E、慢性进行性病程,以肌无力、肌萎缩和下运动神经元受累为主要表现
第5题
B、血管性痴呆
C、额颞叶痴呆
D、路易体痴呆
E、帕金森病痴呆
F、Creutzfeldt-Jakob病
(提示 半年余后,家属发现患者右手持物不灵活,右手“虎口”萎缩,后逐渐出现言语不清。)此时最应警惕出现的疾病是( )A、颈椎病
B、肌萎缩侧索硬化
C、脑梗死
D、肯尼迪病
E、多系统萎缩
F、多发性硬化
为明确诊断,应进一步做的检查主要包括( )A、颅脑MRI
B、颈椎MRI
C、脑电图
D、肌电图
E、肌肉活检
F、神经心理学检查
该患者最可能出现的病理改变是( )A、老年斑
B、路易小体
C、神经元纤维缠结
D、少突胶质细胞包涵体
E、神经元胞浆内TDP-43包涵体
F、神经元胞浆内嗜伊红性包涵体
第6题
A. 运动传导速度早期基本正常,随病情进展出现复合运动电位幅度下降
B. 肌电图呈典型的失神经支配改变,如纤颤电位、束颤电位和运动单位数目减少等
C. 胸锁乳突肌及舌肌神经源性损害对该病诊断有显著的意义
D. 40%肌萎缩侧索硬化患者头颅MRIT加权相上出现皮质高信号
第7题
A、颈椎病性脊髓病、伴传导阻滞的多灶性运动神经病、脊肌萎缩症、脊髓空洞症
B、原发性侧索硬化、进行性延髓麻痹
C、脑卒中、TIA
D、脑梗死、炎性脱髓鞘疾病
E、多发性硬化、蛛网膜下隙出血
第8题
A. 铜/锌超氧化物歧化酶基因突变
B. 脑和脊髓碳酰蛋白和8-羟-2-脱氢鸟嘌呤水平升高
C. 谷氨酸过度刺激NMDA和非NMDA受体,引起细胞膜除极,细胞内钙超载,诱导细胞凋亡
D. 神经营养因子缺乏、重金属中毒、免疫异常、亲人T淋巴细胞病毒感染和乙型肝炎病毒感染
第10题
A. 通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系
B. 无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害
C. 该病呈地域性分布特征,90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30~60岁起病,男性多见
D. 肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31~43个月
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