A.中毒性肝炎
B.败血症
C.全身性炎症综合征
D.移植物抗宿主病
E.迟发性输血反应
第1题
A. 外周血淋巴细胞计数
B. 呼吸道分泌物测定呼吸道合胞病毒
C. 呼吸道分泌物细菌培养
D. 纤维支气管检查
E. 呼吸道分泌物霉菌学检查
第2题
A. 毛细支气管炎
B. 先天性支气管畸形
C. 原发性免疫缺陷病
D. 继发性免疫缺陷病
E. 全身性念珠菌病
第3题
A. 骨髓涂片分析
B. 淋巴细胞亚群测定
C. 胸部CT
D. 肺穿刺活检和培养
E. DNA分析
第4题
A. 骨髓涂片分析
B. 淋巴细胞亚群测定
C. 胸部CT
D. 肺穿刺活检和培养
E. DNA分析
第5题
A. 中毒性肝炎
B. 败血症
C. 全身性炎症综合征
D. 移植物抗宿主病
E. 迟发性输血反应
第6题
A. 中毒性肝炎
B. 败血症
C. 全身性炎症综合征
D. 移植物抗宿主病
E. 迟发性输血反应
第7题
A.细胞免疫缺陷病
B.选择性免疫球蛋白缺乏症
C.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D.选择性IgM缺乏症
E.重症SCID
F.普通变异型免疫缺陷病
第8题
男婴,6个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近3~4个月来,感染绵延不断,常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低,OT试验多次阴性,E花环试验低于正常。X线胸片:胸腺影缺如。
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病(CVID)
第9题
该患儿诊断最大可能是
A.无丙种球蛋白症
B.选择性屯A缺陷病
C.胸腺发育不全
D.SCID(严重联合免疫缺陷病)
E.Wiskott-Aldrich综合征
第10题
男,4 个月。因低热半月而入院。患儿系第二胎第二产,足月顺产,出生体 重 2.3kg ,无窒息史,出生时即接种卡介苗。母乳喂养,无抽搐史。自出生后反 复患呼吸道感染及鹅口疮,治疗效果欠佳。有一兄亦是生后反复感染, 4 个月时 在家中死亡,具体病因不详。体检:体温 37.8℃,意识清楚,营养发育欠佳, 慢性病容,贫血貌,内眦间距 3cm,无特殊面容。口腔黏膜有大片白色膜状物附 着,不易拭去,咽部充血。左上臂有一黄豆大小创面,有脓血分泌物。全身浅表 淋巴结未触及,心肺未见异常。腹胀,有脐疝,肝肋下 1cm,质中,脾未触及。 实验室检查:血红蛋白 87~95g/L ,白细胞 (8.5 ~12.5)3109/L ,中性粒细胞 0.55 ~0.70 ,淋巴细胞 0.35~0.46,血小板 553109/L;血 IgG 2.1g/L ,IgA 0.57g/L ,IgM 0.71g/L 。入院诊断:上呼吸道感染,鹅口疮,营养不良,脐疝。 入院后第 3 天出现高热,为弛张热,体温 38.5 ~41oC,经静脉滴注先锋霉素Ⅴ 号、丁胺卡那霉素、大蒜素等,输血浆及新鲜全血,病情无好转。骨髓检查仅提 示感染,无其他异常。血培养有表皮葡萄球菌生长,肥达氏反应阴性,血钙 1.95mmol/L,血磷 2.02mmol/L,PPD皮肤试验 ( -) 。3 次 X线胸片均未见胸腺影, 余无异常发现。 入院后高热持续不退, 肝脾进行性增大, 全身皮肤巩膜出现黄疸 并逐渐加重,颜面四肢明显水肿,腹水征阳性,并出现心衰、中毒性肠麻痹,频 繁抽搐及昏迷。住院第 23 天因全身衰竭而死亡。死亡前诊断:①细胞免疫缺陷 病;②粟粒性结核;③败血症;④鹅口疮;⑤营养不良;⑥脐疝。 尸检:身长 63cm,皮肤巩膜明显黄染,浅表淋巴结无肿大。肝平髂嵴,重 485g, 肝表面及切面上有散在的 0.1 ~0.2cm 大的淡黄色结节。脾重 75g,脾表现及切 面有与肝脏同样的小结节。 腹膜后有三个直径约 1.5cm 的淋巴结,切面呈灰黄色, 其他部位未见肿大淋巴结。胸腺萎缩,仅重 2g;甲状旁腺缺如。镜检:①肝脾 及腹膜后淋巴结内均有粟粒样结节, 有部分呈干酪样坏死, 多数由上皮细胞组成, 内有大量抗酸杆菌;②肾上腺、肝脾及两肺有巨细胞包涵体;③胸腺小叶不清, 未见哈氏小体,淋巴细胞极少,肠内未见到集合淋巴小结。病理诊断:①先天性 胸腺发育不良;②播散性卡介苗病;③巨细胞病毒感染 问题:1.何为播散性卡介苗病? 2.本患儿出现播散性卡介苗病的原因是什么?
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