男,4 个月。因低热半月而入院。患儿系第二胎第二产,足月顺产,出生体 重 2.3kg ,无窒息史,出生时即接种卡介苗。母乳喂养,无抽搐史。自出生后反 复患呼吸道感染及鹅口疮,治疗效果欠佳。有一兄亦是生后反复感染, 4 个月时 在家中死亡,具体病因不详。体检:体温 37.8℃,意识清楚,营养发育欠佳, 慢性病容,贫血貌,内眦间距 3cm,无特殊面容。口腔黏膜有大片白色膜状物附 着,不易拭去,咽部充血。左上臂有一黄豆大小创面,有脓血分泌物。全身浅表 淋巴结未触及,心肺未见异常。腹胀,有脐疝,肝肋下 1cm,质中,脾未触及。 实验室检查:血红蛋白 87~95g/L ,白细胞 (8.5 ~12.5)3109/L ,中性粒细胞 0.55 ~0.70 ,淋巴细胞 0.35~0.46,血小板 553109/L;血 IgG 2.1g/L ,IgA 0.57g/L ,IgM 0.71g/L 。入院诊断:上呼吸道感染,鹅口疮,营养不良,脐疝。 入院后第 3 天出现高热,为弛张热,体温 38.5 ~41oC,经静脉滴注先锋霉素Ⅴ 号、丁胺卡那霉素、大蒜素等,输血浆及新鲜全血,病情无好转。骨髓检查仅提 示感染,无其他异常。血培养有表皮葡萄球菌生长,肥达氏反应阴性,血钙 1.95mmol/L,血磷 2.02mmol/L,PPD皮肤试验 (-) 。3 次 X线胸片均未见胸腺影, 余无异常发现。 入院后高热持续不退, 肝脾进行性增大, 全身皮肤巩膜出现黄疸 并逐渐加重,颜面四肢明显水肿,腹水征阳性,并出现心衰、中毒性肠麻痹,频 繁抽搐及昏迷。住院第 23 天因全身衰竭而死亡。死亡前诊断:①细胞免疫缺陷 病;②粟粒性结核;③败血症;④鹅口疮;⑤营养不良;⑥脐疝。 尸检:身长 63cm,皮肤巩膜明显黄染,浅表淋巴结无肿大。肝平髂嵴,重 485g, 肝表面及切面上有散在的 0.1 ~0.2cm 大的淡黄色结节。脾重 75g,脾表现及切 面有与肝脏同样的小结节。 腹膜后有三个直径约 1.5cm 的淋巴结,切面呈灰黄色, 其他部位未见肿大淋巴结。胸腺萎缩,仅重 2g;甲状旁腺缺如。镜检:①肝脾 及腹膜后淋巴结内均有粟粒样结节, 有部分呈干酪样坏死, 多数由上皮细胞组成, 内有大量抗酸杆菌;②肾上腺、肝脾及两肺有巨细胞包涵体;③胸腺小叶不清, 未见哈氏小体,淋巴细胞极少,肠内未见到集合淋巴小结。病理诊断:①先天性 胸腺发育不良;②播散性卡介苗病;③巨细胞病毒感染 问题:1.何为播散性卡介苗病? 2.本患儿出现播散性卡介苗病的原因是什么?
第2题
B、颅骨软化
C、方颅
D、测量头围
E、鸡胸
指导患儿用维生素D治疗方案是A、400IU/d,持续1个月
B、2000IU/d,持续1个月
C、1万IU/d,持续1个月
D、10万IU/d,持续1周
E、30万IU/d,持续1周
第3题
B、颅骨软化
C、方颅
D、头围
E、鸡胸
为明确诊断应作的实验室检查 ( )A、拍颅骨X片
B、血糖
C、25-(OH)-D测定
D、骨扫描
E、脑电图
如果患儿诊断为佝偻病,维生素D治疗方案是 ( )A、400IU/d,持续1个月后改预防量400IU/d
B、1000IU/d,持续1个月后改预防量400IU/d
C、3000IU/d,持续1个月后改预防量400IU/d
D、10万IU/d,持续1周后改预防量400IU/d
E、30万IU/d,持续1周后改预防量400IU/d
第4题
A.胎盘残留合并肺结核
B.流产合并肺结核
C.绒毛膜上皮癌
D.妊娠合并卵巢囊肿
E.葡萄胎肺转移
第5题
第8题
B.充足阳光照射、钙剂
C.维生素D3000IU/d,1个月加钙剂
D.甲泼尼松40mg静滴3天
E.维生素D30万IU/d,肌内注射3天,加钙剂
第9题
B、头围
C、颅骨软化
D、方颅
E、枕秃
为明确诊断应做的实验室检查A、拍颅骨X片
B、腕骨X片
C、血糖
D、骨扫描
E、脑CT
第10题
A. 400IU/d,持续1个月
B. 2000IU/d,持续1个月
C. 1万IU/d,持续1个月
D. 10万IU/d,持续1周
E. 30万IU/d,持续1周
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