某产妇分娩的新生儿出生后发现皮肤大疱皮疹，鼻炎及鼻塞，肝脾肿大，淋巴 结肿大，2 岁后出现楔状齿，鞍鼻，间质性角膜炎，骨膜炎，神经性耳聋，此病与孕 妇患病有关，此孕妇患的什么病？

某男儿，8岁，肝脾淋巴结肿大，WBC2.9×10⁹/L，HGB80g/L，RBC2.82×10¹²/L，PLT72×10⁹/L，骨髓中见较多如图细胞，PAS染色如图，最可能的诊断是____________。

A. 急性粒细胞白血病

B. B.急性淋巴细胞白血病

C. C.慢性粒细胞白血病

D. D.慢性淋巴细胞白血病

E. E.急性单核细胞白血病

A、淋巴瘤

B、白血病

C、病毒性肝炎

D、急性上呼吸道感染

A.

患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。患儿收入病房后应进行的检查包括（）

A. 心电图

B. 全胸X线片检查

C. 超声心动图

D. 有条件者可选择行心脏螺旋CT

E. 呼吸功能检查

F . 腹部B型超声

G . 24h动态心电图

患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。改善以上症状应做的处理是（）.（提示患儿行NorwoodI期手术，手术顺利，但术后末梢SaO₂92%，血压55/20mmHg，动脉血气提示代谢性酸中毒，末梢循环差。）

A. 过度通气

B. 调整左右PaCO₂至45mmHg

C. 吸入空气氧浓度

D. 静脉注射5%碳酸氢钠溶液迅速矫正代谢性酸中毒

E. 应用硝酸甘油等药物降低体循环阻力

F . 应用肾上腺素增加心肌收缩力

G . 适当补充血容量