患儿女，3岁，10kg。发绀。诊断为先心，法洛四联症，拟在体外循环下行法洛四联症纠治术。关于发绀性先心病临床征象，正确的是（）。

患儿女，3岁，10kg。发育不良，蹲踞现象，发绀。临床诊断为法洛四联症，拟在体外循环下行法洛四联症纠正术。法洛四联症不包括A、室间隔缺损

B、主动脉骑跨

C、肺动脉狭窄

D、房间隔缺损

E、右心室肥厚

不符合法洛四联症临床特点的是A、婴儿期均出现发绀

B、杵状指

C、蹲踞动作

D、脑梗死和肺栓塞

E、心衰

术前评估，不需考虑的病理生理情况是A、心脏畸形引起的原发性血流动力学异常

B、心腔异常压力和容量负荷所致的继发性影响

C、肺血管阻力大小

D、心功能代偿情况

E、肺血管阻塞程度

手术中麻醉的处理，不正确的是A、吸入纯氧，降低吸气峰压

B、静脉注射吗啡，改善流出道痉挛

C、手术使右心室解剖发生改变，功能受到影响，用正性肌力药支持

D、选用增加心肌兴奋性药物

E、避免使用明显降低外周血管阻力的药物

A．室间隔缺损

B．主动脉骑跨

C．肺动脉狭窄

D．房间隔缺损

E．右心室肥厚

F．心内膜垫缺损

(题干) 患儿女，3岁，10kg。发育不良，蹲踞现象，发绀。临床诊断为法洛四联症，拟在体外循环下行法洛四联症纠正术。法洛四联症不包括A.室间隔缺损

B.主动脉骑跨

C.肺动脉狭窄

D.房间隔缺损

E.右心室肥厚

不符合法洛四联症临床特点的是A.婴儿期均出现发绀

B.杵状指

C.蹲踞动作

D.脑梗死和肺栓塞

E.心衰

术前评估，不需考虑的病理生理情况是A.心脏畸形引起的原发性血流动力学异常

B.心腔异常压力和容量负荷所致的继发性影响

C.肺血管阻力大小

D.心功能代偿情况

E.肺血管阻塞程度

手术中麻醉的处理，不宜采取的是A.吸入纯氧，降低吸气峰压

B.静脉注射吗啡，改善流出道痉挛

C.手术使右心室解剖发生改变，功能受到影响，用正性肌力药支持

D.选用增加心肌兴奋性药物

E.避免使用明显降低外周血管阻力的药物

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

A. 面罩吸氧有助于预防法洛四联症患儿缺氧危象

B. 明显发绀性患儿给术前药后应有专人护理

C. 严重发绀性患儿可免去术前用药

D. 情绪紧张和注射疼痛可诱发法洛四联症患儿缺氧危象

E. 术前用药给予吗啡0.1～0.2mg/kg、东莨菪碱0.01mg/kg

F . 术前避免过度控制液体摄入，麻醉前2～4小时可喝适量的清水

患者，男，5岁，15kg。出生后发现心脏杂音，发绀，蹲踞，活动受限，杵状指、趾，血红蛋白168g/L。胸骨左缘2，3肋间收缩期喷射性杂音。胸部X线片：双肺血少，主动脉结稍宽，肺动脉段平直，右心室大。心电图示右心室肥厚。超声心动图示：右房室大，右心室前壁厚，右室流出道狭窄，室间隔缺损，右向左分流。升主动脉骑跨45%。患儿诊断应是A、房间隔缺损

B、室间隔缺损

C、法洛四联症

D、单心室

E、右室双腔口

在体外转流前的麻醉原则下述有一项是正确的A、限制液体输入

B、降低外周血管阻力

C、加强心肌收缩力

D、增加心率

E、增加液体输入

麻醉时非常需要准备的非麻醉药应该是A、多巴胺

B、去氧肾上腺素与艾司洛尔

C、肾上腺素

D、异丙肾上腺素

E、乌拉地尔

在手术过程中，患儿突然心跳加快，血压下降，氧饱和度下降，处理应该是A、静注艾司洛尔或去氧肾上腺素

B、静注肾上腺素

C、静注多巴胺

D、静注麻黄碱

E、静注氯胺酮

该患儿的麻醉需要大剂量的是A、丙泊酚

B、异氟烷

C、咪达唑仑

D、芬太尼或舒芬太尼

E、氯胺酮

矫治手术完成，开放升主动脉，心脏复跳后，最常见的循环支持药是A、多巴胺

B、氨力农

C、米力农

D、肾上腺素

E、去甲肾上腺素

该患儿的CPB，错误的是A、限制预充液

B、要给予碳酸氢钠

C、体温降至20～25℃

D、采用低灌注流量

E、复温时水温和血液温差应小于10℃

患者女，6个月，因“发现心脏杂音4个月，气促、发绀1周”来诊。患儿5 min前突然出现呼吸困难，发绀加重，反应差。查体：T 37.5 ℃，P 106 次/min，R 38 次/min，BP 80/50 mmHg。口唇发绀，HR 106次/min，律齐，胸骨左缘收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。刺激反应差。超声心动图：先天性心脏病，法洛四联症。患儿入院诊断为法洛四联症，需要与之鉴别的发绀型心脏病有A、完全性大动脉转位

B、主动脉缩窄

C、右心室双出口伴肺动脉狭窄

D、室间隔缺损

E、完全性房室通道

F、三尖瓣闭锁

考虑患儿为法洛四联症急性缺氧发作，应立即进行的处理包括A、吸氧

B、静脉应用吗啡

C、快速大量补液

D、输血

E、胸膝卧位

F、静脉应用普萘洛尔

根治手术的必要程序包括(提示 患儿经上述处理后，缺氧状态持续，动脉血氧饱和度低至40%，予紧急气管插管，呼吸机辅助。血氧饱和度上升至70%左右，患儿清醒，决定急诊行根治手术。)A、应用降低体循环阻力的麻醉药物

B、建立体外循环

C、术中心肌保护

D、修补室间隔缺损

E、解除右心室流出道梗阻

F、冠状窦逆行灌注心停搏液

G、主动脉内球囊反搏

患儿接受法洛四联症根治术，术后早期的主要并发症有A、灌注肺

B、低心排血量综合征

C、室间隔缺损残余分流

D、主动脉瓣关闭不全

E、肺动脉瓣关闭不全

F、心律失常

G、残余肺动脉狭窄

某女，22岁，自幼有心悸，气急及唇色发绀，曾被确诊为法洛四联症，今来婚前检查门诊。下述哪项是正确的

A．因疾病严重而劝其不结婚

B．医学认为应禁止结婚

C．需先做绝育手术方可结婚

D．可结婚，不宜妊娠

E．可生育，但需加强孕期检查

某女，22岁，自幼有心悸，气急及唇色发绀，曾被确诊为法洛四联症，今来婚前检查门诊。下述哪项是正确的

A．因疾病严重而劝其不结婚

B．医学认为应禁止结婚

C．需先做绝育手术方可结婚

D．可结婚，不宜妊娠

E．可生育，但需加强孕期检查

患儿男，1岁，超声心动图诊断为法洛四联症。该畸形首先引起以下哪一方面的改变()

A、左心室收缩期负荷过重

B、右心室收缩期负荷过重

C、左心室舒张期负荷过重

D、右心室舒张期负荷过重

E、肺动脉负荷过重