A. 各型共同的生化特征为糖原储存异常
B. B.以肝脏和肌肉损伤为主
C. C.智力多正常
D. D.易发生低血糖
E. E.患儿四肢短小
第1题
A、药物引起的横纹肌溶解症主要包括药物的直接和非直接毒性作用
B、他汀类降脂药可引起横纹肌溶解症
C、脂肪代谢异常和糖原累积病均可以导致横纹肌溶解症
D、确定诊断主要依靠临床表现和肌电图
E、治疗上主要是病因治疗和对症治疗
第2题
B、黏多糖病
C、糖原累积病
D、肝豆状核变性
E、戊二酸血症
F、枫糖尿病
[提示]患儿曾在院外反复就诊,未发现病因。此次入院为明确疾病诊断,除进行了以上各项检查外,做胰高血糖素试验:血糖在15~45分钟升高不明显。家长非常焦虑。此疾病确诊需要做的实验室检查项目是( )A、血液生化测定
B、肾上腺素试验
C、四氢蝶呤试验
D、肝组织活体检查和酶活力测定
E、血尿有机酸分析
F、血尿氨基酸分析
糖原累积病常出现的临床表现是( )A、鼻出血
B、呼吸困难
C、高乳酸血症
D、耳聋
E、可并发肾病或肾功能异常
F、肝大
关于该患儿的出院进行健康宣教,下列叙述正确的是( )A、无病因治疗,对症治疗
B、严重低血糖时,注意维持血糖稳定
C、1岁以后可用生玉米淀粉治疗
D、饮食治疗中注意补充维生素,但矿物质不必额外补充
E、家庭中如有未发病的同胞兄妹,应定期检查,如需生下一胎,可进行遗传咨询
F、预防感染
第3题
A、用于诊断肌型糖原累积症
B、试验结果示乳酸水平正常,血氨水平不高,可能是卟胆色素原脱氨酶缺乏症
C、试验结果示乳酸与血氨水平均低,可能是由于运动强度不够
D、肌型糖原累积症的患者,血乳酸降低,血氨升高
E、可能会诱发肌红蛋白尿,甚至肾衰竭
第5题
B.Ⅱ期 肺门淋巴结肿大,伴肺浸润影
C.Ⅲ期 仅见肺部浸润影,而无肺门淋巴结肿大
D.Ⅳ期 肺纤维化、肺大泡和肺囊肿的改变
E.以上分期是按照顺序发生
第7题
糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A.苯丙氨酸羟化酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
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