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糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

A.苯丙氨酸羟化酶

B.氨基己糖酶

C.酪氨酸酶

D.葡萄糖-6-磷酸酶

E.半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶

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更多“糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶A.苯丙氨酸羟化酶B...”相关的问题

第1题

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶

A.苯丙氨酸羟化酶

B.氨基己糖酶

C.酪氨酸酶

D.葡萄糖-6-磷酸酶

E.半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶

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第2题

Ⅰ型糖原累积病的病因是

A、缺乏苯丙氨酸羟化酶

B、缺乏肌磷酸化酶

C、葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷

D、磷酸果糖激酶缺乏

E、糖原分解酶缺乏

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第3题

糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起

A、苯丙氨酸羟化酶

B、葡萄糖-6-磷酸酶

C、酪氨酸酶

D、氨基己糖酶

E、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶

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第4题

12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年,伴肢体震颤,行走不稳,口齿不清,肌张力高,血清铜蓝蛋白40mg/L,尿铜500μg/24h,尿蛋白++。该患儿的诊断是A、慢性活动性肝炎

B、肝豆状核变性

C、溶血性贫血

D、肝糖原累积病

E、肝肾综合征

该病的发病机制是A、苯丙氨酸羟化酶缺乏

B、自身免疫反应所致

C、葡萄糖-6-磷酸酶缺乏

D、肝脏合成铜蓝蛋白减少

E、二氢生物蝶呤还原酶缺陷

治疗该患儿所采取的最主要的措施是A、低铜饮食

B、锌剂

C、铜络合剂

D、护肝治疗

E、左旋多巴

如果该患儿用药物及饮食治疗无效,且出现急性肝功能衰竭,应采取何种治疗方法A、血液透析

B、腹膜透析

C、肾移植

D、肝移植

E、换血疗法

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