患者女，60岁。突发剧烈头痛及喷射性呕吐5小时。否认高血压病病史。查体：血压185／112mmHg，神清语明，

脑出血与蛛网膜下腔出血的主要区别是( )

A、年龄大小

B、有否高血压

C、脑脊液改变

D、有无头痛

E、有无局灶性神经体征

电生理检查发现神经传导速度减慢提示

A.周围神经轴索损害

B.周围神经髓鞘脱失

C.周围神经髓鞘和轴索同时损害

D.神经肌肉接头病变

E.肌肉病変

电生理检查发现神经传导波幅下降提示

A.周围神经轴索损害

B.周围神经髓鞘脱失

C.周围神经髓鞘和轴索同时损害

D.神经肌肉接头病变

E.肌肉病変

反射消失。起病后次日腰穿，脑脊液压力和化验均正常。肌酶正常。应考虑以下哪种疾病( )A、急性脊髓炎

B、多发性肌炎

C、格林-巴利综合征

D、周期性麻痹

E、脊髓灰质炎

其电生理改变为( )A、主要为神经传导速度显著减慢

B、主要出现波幅下降

C、传导速度减慢和波幅下降均存在显著改变

D、早期F波正常

E、H反射正常

此病的典型病理改变为( )A、有髓神经纤维轴索Wallerian变性

B、无髓神经纤维变性

C、有髓神经纤维节段性脱髓鞘

D、无髓神经纤维Wallerian变性

E、有髓神经纤维轴索和髓鞘同时累及

起，不能持物，翻身时肢体疼痛。持续10～24h后症状基本缓解。既往颈椎病、腰椎病病史1年。否认家族史。缓解期查体：HR 100次／分，内科查体正常；神经系统查体无异常。肌电图：未见肌强直电位，无肌源性或神经源性损害表现。该患者发病期血钾减低，可能与之相关的疾病有( )A、肾小管酸中毒

B、钾耗竭综合征

C、醛固酮增多症

D、甲状腺功能亢进症

E、甲状腺功能减低症

F、甲状旁腺功能亢进症

(提示 该患者诊断为低钾性周期性瘫痪。)周期性瘫痪的正确治疗有( )A、低钾性周期性瘫痪：补钾

B、低钾性周期性瘫痪：乙酰唑胺

C、高钾性周期性瘫痪：补钙

D、高钾性周期性瘫痪：氢氯噻嗪

E、正常血钾性周期性瘫痪：补钠

F、正常血钾性周期性瘫痪：补钙

结合该患者临床特点，可与高钾性周期性瘫痪相鉴别的要点有( )A、高钾性周期性瘫痪发病年龄多在5岁以前

B、高钾性周期性瘫痪发作常发生于早餐前

C、高钾性周期性瘫痪每次发作时间数分钟至1h

D、高钾性周期性瘫痪骨骼肌无明显病理改变

E、高钾性周期性瘫痪应用糖皮质激素或过量补充钾后可诱发

F、高钾性周期性瘫痪轻度运动可加重发作

关于周期性瘫痪，叙述错误的有( )A、高钾性周期性瘫痪预后良好

B、少数周期性瘫痪患者在长期发作后出现持续性肢体无力

C、周期性瘫痪以高钾性多见

D、多数患者在发作间歇期完全正常

E、呼吸肌麻痹是低钾性周期性瘫痪患者最常见的死因

F、10%低钾性周期性瘫痪死于瘫痪发作

肢发沉，上楼费力，但蹲起自如，症状无晨轻暮重，无遇冷加重，无短暂用力后肌力增强，无肌萎缩或肌肥大，无肢体麻木，无睁眼费力，无吞咽及呼吸困难等情况，无力感于休息后可减轻，无肌肉痉挛及肉跳感。患者自发病以来，饮食、睡眠正常，大小便正常，体重无减轻。既往史：生长发育正常，智力正常。自幼体育成绩合格。2型糖尿病病史2年。否认家族史。查体：神经系统检查无异常，疲劳试验（-）。肌电图：双下肢肌源性损害。低频重复神经电刺激：尺、腋、面神经未见异常。此患者的诊断不包括( )A、MuSK抗体阳性重症肌无力

B、糖原贮积症

C、线粒体肌病

D、脂质贮积病

E、先天性副肌强直

F、多发性肌炎

G、Lambert-Eaton综合征

H、肢带型肌营养不良

(提示 查体：小腿肌肉压痛。实验室检查：CK 2107U/L，LDH 346U/L，MuSK抗体（-）；寄生虫全套（-）。)此时须进一步除外的炎症性肌病有( )A、多发性肌炎

B、皮肌炎

C、坏死性肌炎

D、包涵体肌炎

E、皮肌炎重叠其他胶原血管病

F、寄生虫肌炎

(提示 患者否认皮疹、关节痛。查体：满月脸。实验室检查：免疫全套、ESR、ANCA等均正常。外院多次给予激素冲击治疗，症状不缓解。)为明确诊断，此时须进一步检查( )A、血乳酸／丙酮酸试验

B、骨骼肌生化检查

C、基因检查

D、肌肉活检

E、血尿氨基酸、脂肪酸、肉碱代谢筛查

F、骨骼肌MRI

(提示 血乳酸／丙酮酸试验（-）。肌肉活检（HE染色）：肌纤维大小不等，无炎细胞浸润，无肌纤维坏死，油红O染色淡，脂滴较多，未见破碎红纤维。)最可能的诊断是( )A、糖原贮积症

B、线粒体肌病

C、脂质贮积病

D、多发性肌炎

E、皮肌炎

F、坏死性肌炎

G、包涵体肌炎

(提示 患者最终诊断是脂质贮积病。)关于脂质贮积病，叙述正确的有( )A、肌酸激酶不同程度增高

B、肌电图可合并神经源性损害表现

C、可以有肉碱缺乏

D、肌肉病理检查可见MGT染色的破碎红纤维

E、电镜下脂肪滴存在于肌原纤维之间

F、心肌、肝内可有大量脂肪沉积

关于肉碱缺乏综合征的治疗措施，叙述错误的有( )A、不宜过度进食动物脂肪

B、饥饿状态下不宜剧烈活动

C、长期长链脂肪饮食

D、长期中链脂肪酸饮食可控制疾病发展

E、须补充肉碱

F、泼尼松、维生素B2有效

患者，男性，42岁，出现头痛和视物不清2个月，查体发现患者双颞侧偏盲，病变应当定位在

A、视神经乳头

B、视神经交叉

C、外侧膝状怵

D、视神经放射

E、枕叶皮质

28次/分，脉搏90次/分，双肺干湿啰音，双下肢可凹性水肿，如行超声心动图检查，下面哪种情况最有可能A、左房扩大

B、左室扩大，节段性运动不良

C、右室扩大，估测肺动脉压18/6mmHg

D、右室、右房扩大

E、右室正常，肺动脉主干扩张

患者神志障碍最可能的原因是A、感染中毒性脑病

B、肺性脑病

C、高渗昏迷

D、高血压脑病

E、脑血管意外

为明确诊断应首先进行哪项检查A、头颅CT

B、血培养

C、头颅核磁共振

D、腰穿

E、血气分析

四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，脑脊液压力和化验均正常肌酶正常，此病的典型病理改变为A、有髓神经纤维轴索Wallerian变性

B、无髓神经纤维变性

C、有髓神经纤维节段性脱髓鞘

D、无髓神经纤维Wallerian変性

E、有髓神经纤维轴索和髓鞘同时累及

肌酶正常，其电生理改变为A、主要为神经传导速度显著减慢

B、主要出现波幅下降

C、传导速度减慢和波幅下降均存在显著改变

D、早期P波正常

E、H反射正常

一侧上肢出现痛觉和温度觉消失，而触觉保留，应定位于

A、脊髓后角

B、脊髓后索

C、脊神经后根

D、顶叶中央后回

E、脊神经前根