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[单选题]

3岁患儿,系肝糖原累积症,其治疗的目的主要在于()

A.多次进食法,以维持正常血糖水平

B.在紧张、较强运动时增加葡萄糖

C.可试用高血糖素锌

D.宜用碳酸氢钠纠正酸中毒

E.避免感染

答案
A、多次进食法,以维持正常血糖水平
更多“3岁患儿,系肝糖原累积症,其治疗的目的主要在于()”相关的问题

第1题

肌糖原在运动中的主要作用是()

A.补充血糖的消耗

B.供给能量

C.储存葡萄糖

D.维持血糖的水平

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第2题

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为()

A.酶替代治疗

B.控制酸中毒

C.进行肝移植

D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E.保肝+控制感染和酸中毒

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第3题

男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症,当前的治疗原则为()

A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B.进行肝移植手术

C.酶替代治疗

D.保肝+控制感染和酸中毒

E.控制酸中毒

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第4题

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为()

A.酶替代治疗

B.控制酸中毒

C.进行肝移植

D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E.保肝+控制感染和酸中毒

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第5题

糖原合成酶缺陷(),葡萄糖-6-酶酸酶缺陷(),酸性麦芽糖酶缺陷(),肌磷酸化酶缺陷(),肝磷酸化酶缺陷()

A.糖原累积症O型

B.糖原累积症Ia型

C.糖原累积症Ⅱa型

D.糖原累积症V型

E.糖原累积症Ⅺ型

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第6题

肝脏和肾脏为主要受累组织的是()

A.糖原累积症Ⅰ

B.糖原累积症Ⅱ

C.糖原累积症Ⅲ

D.糖原累积症Ⅶ

E.糖原累积症Ⅴ

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第7题

患儿,男性,3岁,生后半年发现智能发育落后,反复惊厥,且尿有鼠尿臭味,体检:目光呆滞,毛发棕黄,心肺正常,四肢肌张力高,膝腱反射亢进,尿三氯化铁试验阳性,该患儿可能诊断为()

A.半乳糖血下

B.苯丙酮尿症

C.高精氨酸血症

D.组氨酸血症

E.肝糖原累积症

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第8题

糖原累积病患儿的血糖水平质维持在()

A.1-2mmoL/L

B.2-3mmol/L

C.3-4mmoL/L

D.4-5mmol/L

E.5-6mmoL/L

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第9题

治疗糖原累积病的目的在于 。

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第10题

以体重70千克,体脂百分比15%的人为例,其体内糖含量大约为()

A.肝糖原200克,肌糖原600克,血糖20克

B.肝糖原80克,肌糖原400克,血糖10克

C.肝糖原400克,肌糖原80克,血糖10克

D.肝糖原20克,肌糖原400克,血糖80克

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