是一种罕见的常染色体隐性遗传病，又称慢性进行性舞蹈病、大舞蹈病

A．是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，亦称Wilson病，人群患病率为0.5～3/ 10万

B．又称为慢性进行性舞蹈病，多发生于中年人，主要症状为舞蹈样动作与进行性认知障碍

C．双眼角膜色素环即K-F环是本病的重要体征，出现率为95%以上

D．儿童期发生的神经症状以舞蹈样动作、手足徐动和肌张力不全性动作为主，成人期发病的神经症状多以肌强直、动作减少和慌张步态为主

E．头部CT显示双侧豆状核呈低密度，头部 MRI显示双侧豆状核T1WI低信号，T2WI高信号；化验显示血清铜蓝蛋白显著降低和尿铜排出量增高

A.常染色体显性遗传

B.常染色体隐性遗传

C.X染色体显性遗传

D.X染色体隐性遗传

A. 神经纤维瘤病Ⅰ型

B. 脊髓小脑性共济失调

C. Huntinton舞蹈病

D. 肝豆状核变性

E. 结节性硬化

A. 神经纤维瘤病Ⅰ型

B. 脊髓小脑性共济失调

C. Huntinton舞蹈病

D. 肝豆状核变性

E. 结节性硬化

A. 神经纤维瘤病Ⅰ型

B. 脊髓小脑性共济失调

C. Huntinton舞蹈病

D. 肝豆状核变性

E. 结节性硬化

B、45%

C、75%

D、25%

E、100%