第1题
患儿女,10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。体检:体质消
瘦,发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2~2.7mmol/L。该病例诊断首先考虑()A、半乳糖血症B、高胰岛素性低血糖C、糖原累积病D、生长激素缺乏症E、肝豆状核变性F、腺垂体功能减退症该病是由于患者()A、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷B、磷酸果糖激酶缺陷C、半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷D、肝脏不能正常合成铜蓝蛋白E、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷F、糖原合成酶缺陷为病因诊断,下列临床检查中哪项是不必要的()A、血气分析、血生化、尿酸B、肝功(肝酶、凝血功能)、血脂、肌酶C、尿有机酸D、血氨和乳酸E、腹部B超/CTF、胸片经检查,发现低血糖、代谢性酸中毒、高血脂、高乳酸血症、高尿酸,B超示肝大、回声增强,双肾肿大。为明确诊断,需进一步检查()A、胰高血糖素试验B、肾上腺素试验C、葡萄糖耐量试验D、肝组织活检、糖原染色E、肝细胞葡萄糖-6-磷酸酶活性检测F、超声心动图该病例的治疗原则主要是()A、纠正酸中毒B、降低尿酸水平C、保持血糖于正常水平D、补充葡萄糖-6-磷酸酶E、肝移植F、手术治疗请帮忙给出正确答案和分..
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