营养不良性肌强直及先天性肌强直患者肌电图检查时能听到_____声音。

强直性肌营养不良症肌电图所见是什么?

有关强直性肌营养不良的描述哪项是错误的

A．叩击出现肌球

B．中青年起病的特征性肌无力、肌萎缩和肌强直

C．典型肌强直放电肌电图

D．腾喜龙试验阳性

E．主要累及四肢远端肌、头面部肌和胸锁乳突肌

强直性肌营养不良症神经电生理检查可见( )。

A.低频(2～3Hz)重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度大于10%

B.低频(2～3Hz)重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度小于10%

C.高频(10Hz以上)重复电刺激尺神经，波幅增高200%

D.肌电图出现连续的高频强直波并逐渐衰减

E.以上均不是

A. 血清CK和LDH等肌酶显著增高

B. 肌电图出现典型肌强直放电

C. 肌活检显示特异性肌源性损害

D. 肌萎缩可试用苯丙酸诺龙治疗，加强蛋白合成代谢

E. 改善肌强直状态可选用苯妥英

19岁，男性，上楼及坐位站起困难数年，逐渐加重，骨盆带肌萎缩，鸭步，翼状肩胛，肌电图呈肌源性损害，正确的诊断是

A.肢带型肌营养不良

B.假肥大型肌营养不良

C.强直性肌营养不良

D.营养性肌营养不良

E.假性肌营养不良

男性，15岁。四肢无力逐渐加重3年，行走时无间歇性跋行和酸痛。检查：四肢近端无力，肌力3级(以肩带和骨盆带为主)，远端5级，肌萎缩不明显。神经系统无异常。血清CPK增高，LDH增高，乳酸和丙酮酸增高。患者可能的诊断为 ( )A、进行性肌营养不良

B、线粒体肌病

C、Ⅴ型糖原累积病

D、多发性肌炎

E、肌强直肌营养不良

要进一步明确诊断，必须做的检查是 ( )A、肌肉活检

B、糖耐量试验

C、脑电图

D、肌电图

E、脑CT

患儿女性，8岁。5岁起病，当时表现为肌肉疼、无力，并伴有高热，当地医院以肺炎收入院，经抗感染治疗10天后出院。出院后患儿仍不能独自站立，以后表现为进行性的肌肉萎缩和肌无力，为进一步治疗而再次入院。该患儿最可能患的疾病是（ ）A、脑性瘫痪

B、进行性肌营养不良

C、ADHD

D、先天性肌营养不良

E、强直性肌营养不良

F、肌肉萎缩

目前该患儿应进行的主要辅助检查有（ ）A、血清磷酸激酶(CPK)

B、肌电图

C、基因检查

D、头颅CT

E、聚合酶链式反应技术(PCR)

F、肌活检

［提示］经各项检查，患儿确诊为进行性肌营养不良。下列哪些是进行性肌营养不良的常见并发症或临床表现（ ）A、呼吸道感染

B、心肌损害

C、淡漠

D、头痛

E、晕厥

F、呕吐

该患儿目前主要的护理措施是（ ）A、低热量、低脂肪、低糖饮食，少量多餐

B、呼吸道管理，防止坠积性肺炎

C、保持肌肉功能，预防挛缩

D、控制体重，预防肥胖

E、应用矫形器具指导

F、适当的热疗和水下运动

G、减少运动，尽量卧床休息

患者，男性，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。此病的发病机制目前认为和下列哪项有关A、肌纤维炎性坏死

B、神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少

C、肌纤维内肌浆网的离子通道异常

D、中枢神经系统脱髓鞘

E、肌纤维内线粒体功能异常

最可能的诊断为A、急性脊髓炎

B、重症肌无力

C、多发性肌炎

D、多发性硬化

E、周期性瘫痪

此病常合并出现A、肌强直现象

B、胸腺瘤

C、肺癌

D、肌营养不良

E、甲状腺功能亢进

对确立诊断最有帮助的检查措施是A、血清抗心磷脂抗体

B、头颅CT检查

C、查血钾

D、肌电图

E、血清肌酶检查

男性患者，25岁。早晨起床时发现四肢乏力，双下肢明显，持续1天后症状消失，发病前有饮酒史，既往曾发作2次。每次发作腰穿查脑脊液常规、生化无异常发现。体检：四肢肌力Ⅲ级，肌张力降低，腱反射减低，感觉正常。最可能的诊断为A、急性脊髓炎

B、多发性硬化

C、重症肌无力

D、周期性瘫痪

E、多发性肌炎

对确立诊断最有帮助的检查措施是A、血清抗心磷脂抗体

B、头颅CT检查

C、肌电图

D、查血钾

E、血清肌酶检查

此病的发病机理目前认为和下列哪项有关A、肌纤维炎性坏死

B、中枢神经系统脱髓鞘

C、神经肌肉接头的乙酰胆碱受体减少

D、肌纤维内线粒体功能异常

E、肌纤维内肌浆网的离子通道异常

此病常合并出现A、肌强直现象

B、肌营养不良

C、胸腺瘤

D、甲状腺功能亢进

E、肺癌