患者男，15岁，因“血尿、肾功能异常”来诊。关于Alport综合征，叙述正确的是（）。

A. IgA肾病

B. 薄基底膜肾病

C. Alport综合征

D. 原发性膜性肾病

E. 毛细血管内增生性肾小球肾炎

患儿女，11岁，因“反复肉眼血尿2年”来诊。外院诊为慢性肾炎，给予激素治疗无效。自幼听力不好。其孪生妹妹也有血尿史。查体：BP90/65mmHg；无贫血貌，无水肿，无皮疹；心、肺、腹未见异常；肾区无叩痛。耳鼻咽喉头颈外科检查为明确诊断，最有价值的检查是(提示高频听力受损。)A、尿相差显微镜

B、24h尿蛋白定量

C、血尿素氮、肌酐

D、免疫球蛋白及补体

E、皮肤活检

F、肾活检

G、眼科检查

某些基因异常可导致该病，这些基因有(提示高频听力受损。提示肾活检：电镜及Ⅳ型胶原检测提示奥尔波特综合征（Alportsyndrome）。)A、COL4A1

B、COL4A2

C、COL4A3

D、COL4A4

E、COL4A5

F、COL4A6

G、LMX1B

H、WT-1

该病的特点有(提示高频听力受损。)A、肾小球性血尿

B、进行性肾功能减退

C、感音神经性耳聋

D、圆锥形晶状体

E、血尿或慢性肾衰竭家族史

F、对激素治疗效果好

A. 主要遗传方式为常染色体显性遗传

B. B.肾小球性血尿

C. C.感音神经性耳聋

D. D.进行性肾功能减退

E. E.可伴有眼部异常

患者女性，35岁，因“肾移植后急性排斥反应”来诊。患者9个月前接受了尸体肾移植。在移植后的第3个月发生一次对激素抵抗的急性排斥反应。血糖和血压控制不佳，且存在高脂血症。实验室检查：血肌酐2.3mg/dl。影像学检查：双能X线扫描示骨质疏松。治疗方案：环孢素100mg，每日2次；霉酚酸酯1g，每日2次；泼尼松10mg，每日1次。此外使用了β-羟基-β-甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂。关于患者下一步激素治疗方案，叙述错误的是A、患者可尝试停用激素

B、患者曾经出现过急性排斥反应是患者停用激素的危险因素

C、激素应逐渐减量停用

D、停用激素不会导致急性排斥反应

E、减量或停用激素应注意监测是否出现肾功能不全的表现

长期使用激素不会出现的不良反应为A、白内障

B、糖尿病

C、骨髓抑制

D、高血压

E、骨质疏松

关于尝试停用激素，叙述错误的是A、患者6个月前曾出现过急性排斥反应是患者停用激素的危险因素

B、在激素减量和停药期间应注意是否出现排斥反应

C、若该患者无法完全停用激素，可选用最低剂量的激素进行治疗

D、不宜采用隔日服用激素的方案

E、患者在激素减量和停药的同时，应监测患者是否出现肾上腺功能不全的表现

患者男，50岁。因肾病综合征入院做肾活检，病理显示膜性肾病。治疗过程中突然出现双侧肾区疼痛，尿量减少，低热，蛋白尿显著增多伴肉眼血尿，下肢水肿加重，肾功能较前稍有减退。B超示双肾大小较前有所增大。此时最可能的原因是

A、泌尿系结核病

B、原有膜性肾病加重

C、伴发泌尿系肿瘤

D、肾静脉血栓形成

E、伴发肾石症

A．肾动脉造影示肾血管收缩，肾脏病理无明显异常

B．肝移植治疗有效

C．其肝脏可移植给慢性肾功能衰竭的患者

D．预后好

E．持续扩容治疗效果好

患者，男，49岁，肉眼血尿3天，行⁹⁹Tc^m-DTPA肾动态显像，功能相60秒1帧，1～16帧如图，血流相提示箭头区血流增加，诊断是（）。

A. 左肾癌

B. 左肾脓肿

C. 左肾囊肿

D. 左肾结核并局部积水

E. 以上都不是

患者男，40岁。因大量蛋白尿、高度水肿，诊断肾病综合征入院。肾穿活检病理为：微小病变型。给予泼尼松60mg/d口服，症状有所控制。治疗3周后，又出现大量蛋白尿，双下肢水肿加重，肾功能减退。此时首先应考虑

A、感染

B、肾静脉血栓形成

C、加用细胞毒药物

D、糖皮质激素冲击

E、急性肾衰竭

男性，35岁，因体检时尿液检查发现蛋白尿()、红细胞0～5个/HP，颗粒管型0～1个/HP入院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24小时尿蛋白定量0.98g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常，α-半乳糖苷酶A活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是

A、家族性出血性肾炎（Alport综合征）

B、Fabry病

C、急进性肾炎早期

D、慢性肾炎普通型

E、隐匿性肾炎

患者女性，35岁，因“肾移植后急性排斥反应”来诊。患者9个月前接受了尸体肾移植。在移植后的第3个月发生一次对激素抵抗的急性排斥反应。血糖和血压控制不佳，且存在高脂血症。实验室检查：血肌酐2.3mg/dl。影像学检查：双能X线扫描示骨质疏松。治疗方案：环孢素100mg，每日2次；霉酚酸酯1g，每日2次；泼尼松10mg，每日1次。此外使用了β-羟基-β-甲戊二酸单酰辅酶A还原酶抑制剂。关于患者下一步激素治疗方案，叙述错误的是（）

A．患者可尝试停用激素

B．患者曾经出现过急性排斥反应是患者停用激素的危险因素

C．激素应逐渐减量停用

D．停用激素不会导致急性排斥反应

E．减量或停用激素应注意监测是否出现肾功能不全的表现