男，5岁，一月来眼睑、下肢浮肿、尿少。查体：BP100/80mmHg，精神萎靡，面色苍白，心肺听诊无异常，腹部膨胀，移动性浊音阳性，下肢凹陷性浮肿，尿常规：蛋白+++，尿沉渣检查阴性。血沉70mm/h，胆固醇8.5retool/l血浆白蛋白25g/l，血清补体CH50、C3正常。可能的诊断、并发症及治疗是什？

男，5岁，结合MRI图像，最可能的诊断是（）

A. Dandy-Walker综合征

B. Chiari畸形

C. 脑室畸形

D. 胼胝体发育不良

E. 脑干畸形

男，5岁，头痛，结合图像，最可能的诊断是（）

A. 垂体瘤

B. 神经胶质瘤

C. 脑膜炎

D. 颅咽管瘤

E. 脑囊肿

患儿，男，5岁，贫血貌。外周血检查结果；RBC3．5×10¹²／L，Hb75g／L，HCT0．26，该患者贫血可能是（）

A. 大细胞性贫血

B. 小细胞低血素性贫血

C. 单纯小细胞性贫血

D. 正常细胞性贫血

E. 正常体积非均一性贫血

男，5岁，足背肿痛，结合图像，最可能的诊断是（）

A. 跗舟骨缺血坏死

B. 跗舟骨骨折

C. 成骨不全

D. 软骨发育不全

E. 剥脱性骨软骨炎

患儿，男，5岁，CT平扫图像如下，最可能的诊断是（）

A. 垂体瘤

B. 透明隔囊肿

C. 颅咽管瘤

D. 蛛网膜囊肿

E. Rathke裂囊肿

患儿，男，5岁，CT平扫图像如下，最可能的诊断是（）

A. 垂体瘤

B. 透明隔囊肿

C. 颅咽管瘤

D. 蛛网膜囊肿

E. Rathke裂囊肿

患儿，男，5岁，贫血貌。外周血检查结果：RBC3.5×10¹²/L，HB75g/L，HCT0.26，该患者贫血可能是（）

A. 大细胞性贫血

B. 正常细胞性贫血

C. 单纯小细胞性贫血

D. 小细胞低血素性贫血

E. 正常体积非均一性贫血

患儿，男，5岁，贫血貌。外周血检查结果：RBC3.5×10¹²／L，Hb75g／L，HCT0.26，该患者贫血可能是（）

A. 大细胞性贫血

B. B.小细胞低血素性贫血

C. C.单纯小细胞性贫血

D. D.正常细胞性贫血

E. E.正常体积非均一性贫血

患儿,男,5岁,发热3天。査体:体温39.2℃,一侧腮腺肿大,不红,进食咀嚼时疼痛加剧,外周血象基本正常对于该患儿的饮食指导,哪项不正确

问答题１： 患者李××，男，5岁。因反复皮下肿块3年，复发10天入院。3岁起腿部出现疖肿，左腹股沟淋巴结如鸡蛋大，伴发热，此后间隔数周反复出现腹股沟、淋巴结肿大。每次均以抗感染和局部切开排脓后好转。 体格检查：体温39度，背部可见3个皮下肿块，直径1.5-2.0cm，左右腋下淋巴结肿大，有压痛。左外耳道有恶臭脓液。心、肺、肾无异常。 实验室检查: Hb115g/L,WBC21.6X109/L,中性粒细胞0.737,T淋巴细胞亚群：T3为44%，T4为27.4%，T8为21.2%。IgG18.5g/L，IgA720mg/L，IgM2530mg/L。骨髓象：粒系晚幼、杆状核比例偏高，嗜酸性粒细胞易见。脓液培养均为金黄色葡萄球菌，血培养阴性。四氮唑蓝(NBT)还原实验阳性细胞2%。 影像学检查：x胸片正常 诊断：慢性肉芽肿（X-linked chronic granulomatous disease, CGD）。住院期间给与抗感染治疗，15天好转出院。 问题：1）原发性免疫缺陷病可分为哪几类(4分)？一般特征（3分）？ 　 2）CGD的发病机制及遗传特征（６分）？实验室检查四氮唑蓝(NBT)还原实验阳性细胞2%，说明什么问题（２分）？