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[单选题]

尼曼-匹克病为()类脂质沉积病包括()

A.胞质中含有许多波纹状纤维样物质,排列如蜘蛛网状

B. 戈谢病和尼曼-匹克病

C. 常染色体显性遗传

D. 酸性磷酸酶阴性

E. 过氧化物酶阳性

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第1题

戈谢病()

A. 骨髓、脾脏等脏器中有泡沫细胞

B. 血片中异型淋巴细胞常大于10%

C. 主要临床表现为淋巴结肿大

D. 细胞内积聚大量的葡萄糖脑苷脂

E. 血沉明显加快

F . 严重细菌性感染

G . 粒细胞巨幼样变

H . 骨髓中粒系成熟障碍

I . 血栓形成和出血,手脚麻木

J . 全血细胞进行性下降

K . 外周血中幼红、幼粒细胞较易见

L . 皮肤紫红

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第2题

诊断戈谢病的“金标准”是()
A.血涂片中找到戈谢细胞

B.骨髓中检到一定数量戈谢细胞

C.外周血白细胞或培养皮肤成纤维细胞提取物测葡萄糖脑苷脂酶活性

D.细胞化学染色

E.针吸细胞学检査

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第3题

戈谢病血常规见三系减少是因为

A.肝脾淋巴结肿大

B.巨脾伴脾亢

C.胸片发现肺浸润病变

D.X片发现骨质疏松,局限性骨破坏

E.胫骨远端似烧瓶样膨大

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第4题

关于戈谢病的治疗哪项是错误的

A、无治疗

B、贫血时输红细胞

C、巨脾伴脾亢时可脾切除

D、酶替代疗法

E、Ceredase注射

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第5题

诊断戈谢病最有意义是A、骨髓检查B、神经鞘磷脂酶活性橙...

诊断戈谢病最有意义是

A、骨髓检查

B、神经鞘磷脂酶活性橙测

C、β-葡萄糖脑苷脂酶活性测定

D、细胞化学染色

E、家族史

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第6题

骨髓穿刺检查的禁忌证为

A.再生障碍性贫血

B.巨幼红细胞贫血

C.戈谢病

D.血友病

E.多发性骨髓瘤

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第7题

葡萄糖脑苷脂病是指

A.骨髓瘤

B.绿色瘤

C.淋巴瘤

D.戈谢病

E.尼曼匹克病

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第8题

除哪一项外,其他均有助于鉴别戈谢病与尼曼-匹克病()

A. PAS染色

B. ACP染色

C. 骨髓细胞学常规检查

D. 肝、脾、淋巴结肿大程度

E. 类脂代谢有关酶活性的测定

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第9题

戈谢病一般不常累及的组织器官是

A、生殖系统

B、骨髓

C、肝

D、脾

E、淋巴结

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