试述脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现、诊断和治疗。

A. 脑电图

B. B.脑脊液检查

C. C.颅脑CT

D. D.颅脑MRI

E. E.SPECT（单光子发射计算机断层脑显像）

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A. 脑桥基底部特征性的蝙蝠翅膀样病灶

B. 病灶呈长T₁长T₂信号改变

C. 强化扫描时明显增强

D. 发病后2～3周异常信号即显示清楚

E. 脑桥边缘往往有所保留

A. 以支持及对症治疗为主，积极处理原发病

B. 快速纠正低钠血症

C. 急性期给予甘露醇、呋塞米等脱水剂治疗脑水肿

D. 早期应用大剂量激素冲击有可能抑制其发展

E. 可试用高压氧和血浆置换治疗

A. 脑干广泛脱髓鞘

B. B.脑桥基底部对称性脱髓鞘

C. C.小脑对称性脱髓鞘

D. D.无炎性反应

E. E.基底节区的病损

急性播散性脑脊髓炎发病是由于()

多发性硬化病是由于()

进行性多灶性白质脑病是由于()

A. 出疹性感染病、自身免疫病

B. 朊蛋白病

C. 自身免疫病

D. 乳头状多瘤空泡病毒感染

E. 快速纠正低钠血症

A.一个20岁的男性在近6个月出现进行性抑郁和记忆力减退，检查发现患者的痴呆与代谢性酸中毒相关，肝脏较硬，脾脏轻度肿大，双上肢震颤和强直，行走时上肢摆动幅度很小，瞬目次数减少。脑MRI如图，CSF正常，EEG无明显异常()

B.

一位60岁的男性在1小时内出现言语不清、吞咽困难和呼吸困难，给予辅助呼吸。查体发现四肢肌张力低下，肢体没有任何自主活动，可以按照指令完成眨眼动作，对语言或文字的理解正常，MRI显示脑桥腹侧的大面积梗死，MRA见基底动脉没有显示()

C.

一个70岁的男性在心脏手术后3天突发昏迷状态，随后的几周内意识水平只有轻微的改善，有时看似清醒，但与外界不能进行有意义的交流，可自主呼吸甚至可以咽下送到嘴边的饭，一直沉默不语，给予疼痛刺激时肢体只会出现半意识性的回缩动作，这种情况在随后的数月内没有明显改善()

D.

一个60岁的女性出现嗜睡、运动弛缓、轻度抑郁、近端肌肉无力。体检发现近端肌明显萎缩，血常规正常，生化检查发现血钙升高，肌酐水平升高、肌酐廓清率降低()A．肝豆状核变性

E. B．甲状旁腺功能亢进

F . C．脑桥中央髓鞘溶解症

G . D．植物状态

H . E．闭锁综合征

一位30岁女性醒来时发现双下肢无力麻木，伴尿潴留和大便失禁，在过去2年曾发生数次视力模糊，都被诊断为特发性视乳头炎()

一个25岁的男性2年来出现进行性视力减退，视野检查发现盲点。他的弟弟也有类似情况，并都在20多岁发病。遗传检查发现线粒体DNA的突变()

一个25岁男性以头痛就诊，伴有发热和认知功能进行性减退。3周前曾有发热伴排痰性咳嗽。病情逐渐进展，患者出现定向力障碍、嗜睡，对外界的反应越来越差。MRI显示大脑半球白质的大面积异常()

一个2个月大的男婴出现眼震和肢体震颤，不伴有痫性发作。随后的几年里出现视神经萎缩，肢体舞蹈样手足徐动、痫性发作、共济失调步态等，后死于癫痫持续状态。尸检在脑中发现广泛的髓鞘降解，血管周围有岛样髓鞘保留，病理呈嗜苏丹红性白质营养不良染色()

一个60岁的嗜酒男性由于极度烦躁不安就诊，当时患者处于谵妄状态，给予维生素B1和静脉补液。患者的血清钠显著降低，给予静脉补液以快速纠正低钠血症。随后患者出现四肢瘫、不省人事并在24小时内死亡()

A. Leber’s视神经萎缩

B. 脑桥中央髓鞘溶解

C. Pelizaeus-MerzbaCher病

D. 急性播散性脑脊髓炎

E. Devis病

A. 多发性硬化

B. 急性播散性脑炎

C. 中心性脑桥溶解

D. 橄榄脑桥小脑萎缩

E. 渗透性髓鞘溶解