是综合检验设备制造和设备安装质量的重要环节。A．精度检验与调整B．设备固定C．润滑与设备加油D

A．肝糖原累积症

B．半乳糖血症

C．严重低血糖症

D．肝豆状核变性

E．尼曼一匹克病

A．日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B． 高蛋白饮食

C． 防止外伤出血

D． 加强锻炼，增加运动量

E． 口服生玉米淀粉

A. 空腹血糖测定

B. B.骨骼X线片

C. C.胰高血糖素试验

D. D.血乳酸测定

E. E.肝组织活检行糖原定量及酶活性测定

A. 日间多次少量进食以维持正常血糖水平

B. B.高蛋白饮食

C. C.防止外伤出血

D. D.加强锻炼，增加运动量

E. E.口服生玉米淀粉

B、肝豆状核变性

C、糖原贮积症

D、尼曼-匹克病

E、半乳糖血症

可确诊该病的检查是A、骨髓细胞学检查

B、测血铜蓝蛋白、24h尿铜

C、胰高血糖素或肾上腺素试验

D、肝活检

E、颅脑CT或MRI

对该患者最常用的饮食治疗是A、低蛋白饮食

B、低铜饮食

C、生玉米淀粉

D、豆浆

E、补充维生素B

4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25u，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）a. x线见骨质疏松及骨骺出现延迟b. b.空腹血糖为2.2mmol/lc. c.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微d. d.乳酸性酸中毒e. e.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高