治疗血友病B的出血输注凝血酶原复合物应：（）

男孩，15岁。打篮球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑。其兄有甲型血友病病史。下列实验室检查均有助于该患者的诊断，除了A、凝血时间

B、复钙时间

C、血清凝血酶原时间

D、血浆凝血酶原时间

E、白陶土部分凝血活酶时间

下列哪组纠正试验能诊断为血友病甲(Ⅷ因子缺乏)A、正常新鲜血浆能纠正

B、正常新鲜血浆不能纠正

C、正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正

D、正常人血清不能纠正，正常BasO4吸附血浆能纠正

E、正常人血清能纠正，正常BasO4吸附血浆不能纠正

本例确诊为血友病甲，下列哪项治疗是错误的?A、输鲜血

B、输新鲜血浆

C、输凝血酶原复合物(PPSB)

D、输冷沉淀物

E、输浓缩第Ⅷ因子

关于血友病甲下列哪项说法是正确的A、男女均可发病

B、Ⅷ因子促凝活性部分(Ⅷ：C)明显减少

C、Ⅷ因子相关抗原(ⅦR：Ag)轻度减少

D、血小板功能异常

E、服阿司匹林使出血加重

［假设信息］假如此患者为血管性血友病，下列哪项说法是错误的A、为常染色体显性遗传性疾病

B、血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验延长

C、血小板黏附功能降低

D、口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重

E、Ⅷ：C／ⅧR：Ag比例降低

患者男，18岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者外祖父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。最可能的诊断是A、血友病

B、遗传性毛细血管扩张症

C、过敏性紫癜

D、原发免疫性血小板减少症

E、白血病

若诊断为血友病A，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、止血敏

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

若诊断为血友病B，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、止血敏

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

患者的诊断为血友病A，出现严重血尿，禁止使用的药物是A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ

C、新鲜冷冻血浆

D、6-氨基己酸

E、重组人凝血因子Ⅶa

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。实验室检查：活化部分凝血酶时间（APTT）延长，血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）以及纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常，凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）3%，血管性血友病因子抗原（VWF:Ag）等检查正常。确诊为血友病A。该患者所属血友病A的类型是A、重型

B、中型

C、轻型

D、普通型

E、无法判断

患者现在出现严重出血，最佳治疗药物为A、凝血酶原复合物

B、凝血因子Ⅷ（FⅧ）

C、酚磺乙胺

D、氨基己酸

E、氨甲环酸

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，发生严重出血，使用凝血因子Ⅷ治疗效果不佳，最佳的旁路途径治疗药物是A、重组人凝血因子Ⅶa

B、重组人凝血因子Ⅸ

C、新鲜冰冻血浆

D、氨基己酸

E、冷沉淀

患者由于经常使用凝血因子Ⅷ治疗，出现凝血因子Ⅷ抑制物，根除其抑制物的最佳治疗途径是A、大剂量凝血因子Ⅸ

B、血浆置换

C、免疫吸附

D、大剂量凝血因子Ⅷ免疫诱导耐受

E、重组人凝血因子Ⅶa

患者男，20岁，因“关节畸形，常发关节出血”来诊。患者自幼易发生出血，学步前以软组织出血多见，开始走路后经常发生关节出血，现有关节畸形。家族史：患者舅父自幼易出血，死于脑出血，其他亲属无患病。为明确诊断应该进行的检查是A、血小板计数

B、血小板功能

C、活化部分凝血酶时间（APTT）

D、血浆凝血酶原时间（PT）

E、血浆凝血酶时间（TT）

F、纤维蛋白原

G、心电图

H、胸部X线片

提示患者入院后检查发现活化部分凝血酶时间（APTT）100秒（正常30秒以内），血浆凝血酶原时间（PT）和血浆凝血酶时间（TT）,纤维蛋白原正常，血小板计数和功能正常。下一步检查是A、凝血因子Ⅷ活性（FⅧ:C）

B、凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）

C、凝血因子Ⅺ活性（FⅪ:C）

D、D-二聚体

E、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）

F、凝血因子Ⅷ抑制物测定

G、束臂试验

提示患者经检查凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）2%，其余检查均正常。关于患者的诊治，叙述正确的有A、患者可确诊为中型血友病B

B、患者可确诊为重型血友病B

C、患者若出血可以使用凝血酶原复合物治疗

D、患者若出血可以使用重组人凝血因子Ⅸ治疗

E、使用冷沉淀治疗

F、使用新鲜冷冻血浆治疗

A. 凝血因子Ⅷ

B. 冷沉淀

C. 新鲜冰冻血浆

D. 凝血酶原复合物

E. DDAVP（1－去氨基－8－右旋精氨酸加压素）

治疗血友病甲患儿出血，首选

A、凝血酶原复合物

B、冷沉淀剂

C、新鲜冰冻血浆

D、因子Ⅷ浓缩剂

E、6-氨基己酸

A．正常，正常，正常，延长，正常

B．正常，正常，正常，正常，延长

C．延长，正常，不良，正常正常

D．延长，减少不良延长，延长

E．延长，减少，不良，正常，正常

一出血患者，凝血酶原时间延长，加甲苯胺蓝可以纠正，纤维蛋白原定量300mg/dl。可诊断为()

A.肝素血症

B.纤维蛋白原减少症

C.凝血酶原减少症

D.第Ⅷ因子缺乏症

E.第Ⅶ因子缺乏症

关于血友病，下列说法错误的是

A、血友病A缺乏凝血因子Ⅷ

B、血友病B缺乏凝血因子Ⅸ

C、A、B两型血友病均是半隐性遗传性疾病

D、女性发病，男性传递致病基因

E、反复关节腔出血后可留有后遗症

A．不同批号的凝血活酶盘而，其ISI往往不同

B．每次（每批）PT测定都需要做正常对照值

C．凝血酶原时间的报告方式有多种

D．报告方式为PTR，在不同医院才具可比性

E．检测标本为贫血小板血浆