A、是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病
B、多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生
C、常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,言语障碍,眼震,咀嚼和吞咽障碍
D、应与脑桥基底部梗死、肿瘤和多发性硬化等鉴别
E、多数患者预后好
第1题
A、常染色体显性遗传病,致病基因位于4号染色体短臂
B、首发症状常起于童年
C、常发生痴呆
D、尸检可发现尾状核萎缩
E、根据发病年龄、慢性进行性舞蹈样动作、精神症状和痴呆可提示临床诊断
第3题
A、SMN1基因的缺失突变
B、ATXN3基因的CAG重复突变
C、Dystrophin基因的缺失突变
D、ATP7B基因的点突变
E、SMN2基因的缺失突变
第6题
A、左侧中央前回下部
B、左侧中央前回上部
C、右侧中央前回上部
D、右侧中央前回下部
E、右侧中央后回
第7题
A、对称性的四肢近端肌、颈肌、咽肌无力
B、肌肉假性肥大
C、有明显的肌肉疼痛和压痛
D、少数可以合并有皮疹、蝶型红斑、关节炎等自身免疫性疾病
E、部分患者消化道、心脏、肾脏也可以受累
第8题
A、ICH发生的几分钟之内症状表现最显著
B、出血最初24 h内的神经功能恶化主要归因于脑水肿进展
C、ICH后血肿扩大最常见于发病最初24 h内
D、早期血肿体积的增大不会引起神经功能恶化
E、出血部位是预测出血体积早期改变的最重要因素
第10题
A、≥1.3kPa(10mmHg)
B、≥2.6kPa(20mmHg)
C、≥3.9kPa(30mmHg)
D、≥5.2kPa(40mmHg)
E、≥6.5kPa(50mmHg)
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