患儿女，3岁，发热8小时伴呕吐5次、抽搐1次，病后尿量少，于3月份入院。体检：T 40℃，BP 76/50mmHg，R 48

肥胖可发生于任何年龄，但最常见于

A、新生儿期和幼儿期

B、幼儿期或青春期

C、婴儿期、5～6岁和青春期

D、中年期

E、青春期以后

一新生儿，胎龄295天，出生体重3.9kg，身长50cm，头围34cm，下列诊断哪个正确

A、过期产儿

B、早产儿

C、足月儿

D、巨大儿

E、小于胎龄儿

可见胸骨上凹，呼气费力，两肺有中、粗湿啰音，及大量哮鸣音，肝肋下4.5cm，肝上界位于第8肋间，胸部X线片提示两肺纹理增多。该患儿的临床表现提示

A、阵发性呼吸困难

B、吸气性呼吸困难

C、呼气性呼吸困难

D、癔症性呼吸困难

E、代谢异常性呼吸困难

一般2岁小儿的身长为( )

A、75cm

B、80cm

C、85cm

D、90cm

E、95cm

关于新生儿缺氧缺血性脑病的诊断，下列最重要的是( )

A、头颅CT检查

B、头颅B超检查

C、头颅磁共振检查

D、脑电图

E、临床表现

典型型苯丙酮尿症是由于患儿肝细胞缺乏( )

A、鸟苷三磷酸环化水合酶

B、苯丙氨酸羟化酶

C、6-丙酮酸四氢蝶呤合成酶

D、二氢生物蝶啶还原酶

E、氨基转移酶

按运动障碍分型，脑性瘫痪中最常见的是

A、混合型脑瘫

B、痉挛型脑性瘫痪

C、共济失调型脑瘫

D、手足徐动型脑瘫

E、肌张力低下型脑瘫

化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是

A、头痛、呕吐、惊厥

B、脑膜刺激征阳性

C、脑脊液涂片或培养检出病原菌

D、硬脑膜下积液

E、脑脊液细胞数增多，蛋白增高，糖降低

下列哪一项替代疗法不能用于血友病A的治疗

A、高纯度的因子Ⅷ

B、基因重组人因子Ⅷ

C、冷沉淀物

D、凝血酶原复合物

E、血小板

值为2.3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。诊断首先考虑( )A、脑苷脂沉积症

B、肝豆状核变性

C、半乳糖血症

D、糖原累积症

E、脂肪肝

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为1型糖原累积症，当前的治疗原则为( )A、首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

B、进行肝移植

C、酶替代治疗

D、保肝+控制感染和酸中毒

E、控制酸中毒

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法为( )A、应用升血糖药物

B、静脉输葡萄糖液

C、升血糖药物+静脉输葡萄糖液

D、频频摄入碳水化物或频频口服生玉米淀粉

E、手术治疗