A.典型症状
B.角膜色素环(K-F环)
C.血清铜和血清铜蓝蛋白降低,尿铜增加
D.经肝脏活检确诊
第1题
A.特征性CT改变
B.肝铜>300μg/g(肝干重)
C.24小时尿排铜>300μg/24h
D.角膜K-F环
E.典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
第2题
A、多在中年以后发病,缓慢进展
B、主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加
C、肝活检肝组织含铜量增加
D、脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶
第5题
A.指为治疗造血功能损害或造血系统恶性肿瘤
B.已经实施了造血干细胞(包括骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞和脐血造血干细胞)的自体移植手术
C.血清铜和血清铜蓝蛋白降低,尿铜增加
D.经肝脏活检确诊
第7题
A.在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色故名
B.正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零
C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据,且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关
D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量
E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等
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