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肝豆状核变性达重疾需要满足的条件是()

A.典型症状

B.角膜色素环(K-F环)

C.血清铜和血清铜蓝蛋白降低,尿铜增加

D.经肝脏活检确诊

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第1题

目前肝豆状核变性的诊断依据为()

A.特征性CT改变

B.肝铜>300μg/g(肝干重)

C.24小时尿排铜>300μg/24h

D.角膜K-F环

E.典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低

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第2题

下列关于肝豆状核变性的说法错误的是()。
下列关于肝豆状核变性的说法错误的是()。

A、多在中年以后发病,缓慢进展

B、主要表现为肌强直、肢体震颤、精神障碍、语言障碍、角膜色素环。血清铜和铜蓝蛋白降低,尿铜增加

C、肝活检肝组织含铜量增加

D、脑CT扫描可显示脑室扩大或脑实质软化灶

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第3题

肝豆状核变性的临床特点有()

A.肌张力改变

B.过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害

C.血清铜蓝蛋白降低

D.遗传性铜代谢缺陷

E.肾结石、尿蛋白

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第4题

Wilson病的临床诊断标准包括()

A.肝病史或肝病征

B.锥体外系症状

C.血清铜蓝蛋白显著降低或肝铜增高

D.角膜K-F环

E.阳性家族史

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第5题

自体造血干细胞移植()

A.指为治疗造血功能损害或造血系统恶性肿瘤

B.已经实施了造血干细胞(包括骨髓造血干细胞、外周血造血干细胞和脐血造血干细胞)的自体移植手术

C.血清铜和血清铜蓝蛋白降低,尿铜增加

D.经肝脏活检确诊

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第6题

肝豆状核变性时哪项指标明显下降()

A.转铁蛋白

B.铜蓝蛋白

C.血清清蛋白

D.γ球蛋白

E.纤维蛋白原

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第7题

关于铜蓝蛋白(CP)的叙述不正确的是()

A.在肝细胞中,铜与α2球蛋白牢固结合而成,具有氧化酶活性,呈深蓝色故名

B.正常人CP值为0.26~0.36g/L,Wilson病患者显著降低,甚至为零

C.血清CP降低是诊断Wilson病的重要依据,且其降低情况与病情、病程、及驱铜效果密切相关

D.血清CP含量与血清氧化酶活性强弱成正比,测定铜氧化酶活性可间接反映血清CP含量

E.血清CP降低还可见于肾病综合征、慢活肝、某些吸收不良综合征、蛋白热量不足性营养不良等

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第8题

肝豆状核变性患者禁食的含铜食物是()

A.牛肉

B.鸡蛋

C.菠菜

D.肝肾

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第9题

下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是不正确的()

A.精神症状

B.常染色体隐性遗传

C.肌张力降低

D.有角膜K-F环

E.有锥体外系症状

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第10题

低铜饮食适用于

A.苯丙酮尿症

B.血色病

C.血卟啉病

D.肝豆状核变性

E.糖原累积病

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