肝豆状核变性主要辅助检查是什么？

患儿，女，10岁，因面色苍黄、食欲差、恶心呕吐6天入院。无发热、咳嗽，无血尿。家长述近半年患儿易发脾气。既往无肝炎等特殊病史。体检：T36.8℃，烦躁，面部及巩膜黄染，心肺无异常，腹部稍膨隆，上腹部压痛，无明显反跳痛，未触及包块。为明确诊断需要做的紧急检查是A、血常规

B、尿常规、尿淀粉酶

C、肝炎病毒标志物检测

D、血肝、肾功能，电解质及淀粉酶

E、腹部B超

F、溶血全套

G、骨髓穿刺

H、血气分析

若辅助检查提示：Hb85g/L，直接胆红素970μmol/L，间接胆红素657μmol/L，ALT62U/L，ALB23g/L。尿常规：尿蛋白（+），尿胆原（+），尿淀粉酶正常。腹部B超示：慢性肝病，肝硬化，少量腹腔积液。考虑诊断的疾病有A、胆道蛔虫病

B、急性肝衰竭

C、急性胰腺炎

D、溶血尿毒综合征

E、病毒性肝炎

F、急性肾炎

G、再生障碍性贫血

若患儿持续有恶心、烦躁不安，需紧急做的处理包括A、禁食

B、输液

C、保肝治疗

D、降血氨治疗

E、输血治疗

F、吸氧

G、静脉注射门冬氨酸钾镁

若进一步完善检查后考虑诊断可能为肝豆状核变性，确诊的检查是A、测定血铜蓝蛋白

B、骨髓穿刺

C、裂隙灯下观察角膜K-F环

D、腹部CT

E、肝、肾功能

F、心脏彩超

此时的进一步处理包括A、口服青霉胺

B、输血

C、应用抗生素

D、低铜饮食

E、口服锌制剂

F、低蛋白、低脂饮食

谭某，女，12岁。因双上肢抖动、动作不协调、流涎5天入院。家属反映病人近期注意力不集中、学习能力下降、食欲不振。采集病史时特别注意询问( )A、既往史

B、生活方式

C、家族史

D、用药史

E、疾病知识

该病人可能的医疗诊断是( )A、多发性硬化

B、肝豆状核变性

C、急性脊髓炎

D、癫痫

E、多发性神经病

不属于帮助确诊此病的辅助检查项目为( )A、肝肾功能

B、24小时尿铜

C、血清铜蓝蛋白

D、血清铜氧化酶活性

E、基因检测

治疗本病的首选药物为( )A、D-青霉胺

B、丙戊酸钠

C、糖皮质激素

D、苯妥英钠

E、硫酸锌

目前可能的护理诊断／问题不包括( )A、有受伤的危险

B、营养失调

C、应对无效

D、潜在并发症：肝衰竭

E、有窒息的危险

男孩，7岁，因双手震颤、步态不稳3天就诊。病前2周有水痘病史。查体：神志清楚，双眼可见水平粗大眼震，无面瘫，咽反射正常，四肢肌张力稍低，腱反射正常，肌力正常，指鼻试验阳性，闭目难立征阳性，病理征阴性。该患儿可能的诊断是A、急性小脑共济失调

B、脑干脑炎

C、肝豆状核变性

D、吉兰-巴雷综合征

E、急性脊髓灰质炎

进一步的体格检查最可能出现的阳性体征是A、踝阵挛阳性

B、腹壁反射消失

C、下肢痛觉消失

D、脑膜刺激征阳性

E、跟膝胫试验阳性

该患儿不应该出现的检查结果是A、脑脊液常规生化正常

B、脑脊液细胞及蛋白轻度增高

C、脑电图正常

D、脑电图背景节律稍慢化

E、头颅MRI有占位性病变

该患儿应该采取的治疗措施是A、使用广谱抗生素

B、使用肾上腺皮质激素

C、血浆置换

D、宜早期进行功能锻炼

E、呼吸机辅助治疗

女孩，9岁，近3周来无明显诱因出现肢体不自主的运动，并常挤眉弄眼，双手持物不稳，伴烦躁不安，入睡后上述症状消失。辅助检查示ASO＜200U，ESR 10mm／h。最可能的诊断是

A．癫痫

B．肝豆状核变性

C．病毒性脑炎

D．风湿性舞蹈病

E．神经官能症

患者男性，60岁，无明显原因出现双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，其余查体未见异常。辅助检查未见明显异常。该患者最有可能的诊断是

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

男性，60岁，无明显原因出现双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，其余查体未见异常。辅助检查：未见确切异常。该患者最有可能的诊断是

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

患者，男，60岁，无明显原因出现双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，其余查体未见异常。辅助检查未见明显异常。该患者最有可能的诊断是

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

患者男性，60岁，无明显原因出现双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，其余查体未见异常。辅助检查未见明显异常。该患者最有可能的诊断是

A．帕金森病

B．帕金森综合征

C．特发性震颤

D．小舞蹈病

E．肝豆状核变性

患者，女性，26岁。G₁P₀A₀L₀。因"停经36周，食欲差、恶心、呕吐7天，加重2天"入院。患者平素体健，无重大病史可载。既往月经规律，定时产前检查，无异常情况，无药物治疗史。7天前突然出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，食欲差，乏力。近2日症状加重，不能进食，皮肤黄染。自觉胎动减少。入院查体：T36.6℃，P96次/分，R21次/分，BP135/80mmHg。神志清，精神差。全身皮肤、黏膜黄染，并散在瘀斑。心肺（-），腹部膨隆，肝脏肋下未及。宫高34cm，腹围96cm，LOA，未闻及胎心。水肿（++）。辅助检查：AST165U/L，ALT210U/L，TBIL189μmol/L，DBIL106μmol/L，GLU2.7mmol/L，ALB22.8g/L。根据现有临床资料，初步诊断考虑最可能为哪些疾病（）。

A. 妊娠合并重症肝炎

B. 妊娠期肝内胆汁淤积症

C. 妊娠期急性脂肪肝

D. HELLP综合征

E. 药物性肝损害

F . 肝硬化

G . 肝破裂

H . 妊娠合并肝脏肿瘤

I . 肝豆状核变性

J . 家族性高胆红素病

K . Budd-Chiari综合征

患者，女性，26岁。G₁P₀A₀L₀。因"停经36周，食欲差、恶心、呕吐7天，加重2天"入院。患者平素体健，无重大病史可载。既往月经规律，定时产前检查，无异常情况，无药物治疗史。7天前突然出现恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，食欲差，乏力。近2日症状加重，不能进食，皮肤黄染。自觉胎动减少。入院查体：T36.6℃，P96次/分，R21次/分，BP135/80mmHg。神志清，精神差。全身皮肤、黏膜黄染，并散在瘀斑。心肺（-），腹部膨隆，肝脏肋下未及。宫高34cm，腹围96cm，LOA，未闻及胎心。水肿（++）。辅助检查：AST165U/L，ALT210U/L，TBIL189μmol/L，DBIL106μmol/L，GLU2.7mmol/L，ALB22.8g/L。患者进一步检查：各项肝炎病毒检测均为阴性。血常规：WBC12×10/L，N79%，HCT39%，Hb106g/L，PLT45×10/L。尿常规：胆红素（++），蛋白（-）。凝血功能：PT26秒，APTT79秒，Fib0.14g/L，D-Dimer3300μg/L。肾功能生化：K3.1mmol/L。产科超声：死胎，大量腹腔积液。内科超声：弥漫性肝脏回声增强，雪花状强弱不均。据此可诊断患者为（）。

A. 妊娠合并重症肝炎

B. 妊娠期肝内胆汁淤积症

C. 妊娠期急性脂肪肝

D. HELLP综合征

E. 药物性肝损害

F . 肝硬化

G . 肝破裂

H . 妊娠合并肝脏肿瘤

I . 肝豆状核变性

J . 家族性高胆红素病

K . Budd-Chiari综合征